Conceptos importantes sobre la Poliomielitis y el Síndrome Postpoliomielitis.

Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez.

Resumen.

La poliomielitis aunque ha existido desde hace miles de años y aun sigue existiendo continua siendo tema de grandes polémicas y más aun con la descripción en 1875 (Charcot) de un caso de debilidad muscular en un paciente que había sufrido de poliomielitis paralítica y que muchos años después presentó estos síntomas (lo que hoy conocemos como Síndrome Postpoliomielitis. SPP). Sin embargo, quedan muchas preguntas por contestar y dudas por aclarar, tanto en lo que respecta a la poliomielitis como al síndrome postpoliomielitis. Una gran mayoría de los médicos actuales ignora lo que fue la poliomielitis y su proceso patológico por lo que, al enfrentarse a un paciente con los síntomas clásicos del SPP, en la mayoría de los casos, ignora que se está enfrentando a una patología relativamente nueva y compleja que requiere del uso de toda su experiencia clínica y que el paciente, por su parte, requiere de todo su apoyo y comprensión para que juntos, medico y paciente, lleguen a conseguir una vida menos azarosa y con mejor calidad de vida de una persona que se deteriora progresivamente y que puede llegar a grandes discapacidades que pueden hacerlo dependiente total. Este artículo tiene como fin despertar la conciencia, tanto en los pacientes como en sus médicos tratantes de que el SPP es real, tanto como lo es la poliomielitis.

Introducción.

Los primeros antecedentes que se conocen sobre la poliomielitis son las lesiones que se encuentran en una momia egipcia que data de 1500 años A.C. la cual presenta pie equino, atrofia muscular y acortamiento de su miembro pélvico izquierdo (secuelas inequívocas de poliomielitis). No hay documentos que certifiquen epidemias de esta enfermedad a lo largo de los siguientes años, pudiera ser que no haya habido epidemias, sólo casos esporádicos. La primera referencia a una epidemia reportada en la literatura medica data del siglo XVIII, en el año de 1789 en Underwood Inglaterra. La poliomielitis fue descrita por primera vez por el alemán Jacob Heine en 1840. El sueco Oscar Medin fue el que descubrió el carácter epidémico de la enfermedad en 1890, fue llamada entonces, Enfermedad de Haine-Medin. Iván Wickman vivió la epidemia en Suecia en 1905 concluyendo en sus estudios que la transmisión del virus de persona a persona era la clave de la propagación de la enfermedad. En 1909 el alemán Landsteiner y el austriaco Edwin Popper demostraron el tropismo del virus hacia el sistema nervioso central. Burnet y McNamara demostraron que había tres tipos diferentes de virus y que los tres eran inmunologicamente diferentes. La primera vacuna usada fue en 1952 inventada por Jonás Salk hecha con virus muertos inyectables (VPI) hasta 1961 en que se inicia la vacunación masiva con la vacuna inventada por Sabin, hecha con virus vivos atenuados, administrada por la vía oral (VPO). Sin duda uno de los grandes adelantos de la medicina. Por estos datos podemos imaginar que las epidemias de poliomielitis se originaron en los países Nórdicos y Europa y de ahí se propagaron por el mundo.

El Poliovirus.

El poliovirus es el agente causante de la poliomielitis, es un enterovirus y pertenece a la familia de los picornavirus (virus pequeños), está compuesto por una molécula de ARN (acido ribonucleico) y una cápside de proteínas. El genoma del ARN esta compuesto por aproximadamente 7500 nucleótidos y mide unos 300 Ángström de diámetro con una simetría icosaedrica.

Existen 3 tipos de virus de la poliomielitis denominados 1, 2, y 3, el virus de la poliomielitis tipo 1 es el responsable de entre el 85 al 88% de los casos de la enfermedad paralítica que antes de finales del siglo XIX sólo se presentaba en forma esporádica, después de los cuales se inició la aparición de las epidemias, ¿porqué o que la convirtió en endémica primero, epidémica después y finalmente en pandémica?

Expertos en virología han sugerido la teoría de que el virus de la poliomielitis nace de la mutación de un virus coxsackie ya que son estructuralmente semejantes a los demás enterovirus humanos (Coxsackie, Echo), además de compartir receptores similares que permiten el ingreso del virus a las células del huésped (no olvidemos que se han presentado cuadros iguales a la poliomielitis paralítica producidos por el virus coxsackie y echo), y la derivación en los tres tipos diferentes del virus se produjo, probablemente, como consecuencia de un cambio en la especificidad del receptor celular en la Molécula de Adhesión Intercelular – 1 (ICAM – 1) al receptor CD155 o Receptor del Polio Virus (PVR), que es el receptor especifico del virus de la poliomielitis, y ligeras diferencias en la cápside de proteínas. El poliovirus tipo 1 (VP1) es el más abundante en su forma salvaje, lo que explica el porqué la mayoría de las infecciones son por este tipo.

El virus de la poliomielitis infecta las células nerviosas por medio de su unión a un receptor proteico que se encuentra en la superficie de la membrana celular, el CD155 o PVR (este receptor lo tiene en forma natural sólo el ser humano, de ahí que la poliomielitis sea una enfermedad exclusivamente humana y su reservorio). La interacción del virus y el receptor facilitan el que el virus pueda entrar al interior de la célula. El mecanismo exacto por el cual el virus ingresa a la célula aún no está muy claro pero, la teoría más aceptada es la que el virus ingresa por endocitosis mediada por el receptor, he inmediatamente después de penetrar a la célula, es liberado. Después de este ingreso y ya liberado de su cápside el ARN viral secuestra los mecanismos de producción de proteínas para usarlos en su propia replica. Una vez replicados se calcula que una sola célula puede liberar de 10,000 a 100,000 virones (replicas del virus) y libéralos para infectar otras células, en este caso estamos hablando de neuronas motoras que mueren en el proceso.

Afortunadamente, la poliomielitis está a punto de erradicarse por medio de la vacunación masiva, la OMS espera que suceda para el año 2010 y que termine como lo que pasó con la viruela, que sea erradicada por completo.

Desgraciadamente en el año 2002 científicos de un laboratorio privado dirigidos por el bioquímico Eckard Wimmer, lograron sintetizar el virus y así resumía su trabajo “El poliovirus es una sustancia química que se puede representar por una fórmula compuesta de 332.652 moléculas de carbono, 492.388 de hidrogeno, 98.245 de nitrógeno, 131.196 de oxigeno, 7.501 de fósforo y 2.340 de azufre y con un ciclo vital”, reprodujeron casos de poliomielitis en ratones transgénicos de manera igual que en los seres humanos aunque, por fortuna refiere, solamente es 1000 a 10,000 veces menos virulento que el virus salvaje. La inconciencia de este acto hace dudar que la poliomielitis pueda ser erradicada por completo.

La Poliomielitis.

La poliomielitis es una enfermedad sumamente infecciosa, provocada en la mayoría de las veces, en su modalidad paralítica, por el poliovirus tipo1 (PV1), aproximadamente el 88%, el tipo 2 (PV2) el 1.5% y el tipo 3 (PV3) el 7.1% y muy rara vez por los virus Coxsackie y Echo. La infección en adquirida por la vía oral/fecal o sea que ingresa al organismo por medio del agua y alimentos contaminados por las heces fecales o las secreciones oro-faringeas de los enfermos que la tienen o la tuvieron recientemente, ya que aún después de la infección el enfermo continua excretando virus de 2 semanas a 6 meses.

Una vez ingresado el virus se aloja en el tejido de las amígdalas palatinas y tejido intestinal (placas de Peyer) en donde encuentra las condiciones adecuadas para reproducirse y de ahí pasar por la vía linfática al torrente circulatorio produciendo una viremia (presencia del virus en la sangre). En el 95% de los casos la presencia del virus en la sangre sólo es temporal y entonces se produce una infección asintomática, esto es debido a la integridad y una oportuna y eficaz respuesta del sistema inmunológico. En aproximadamente el 5% de los casos el virus prolonga su estancia en la sangre he invade otros tejidos como el tejido adiposo, reticuloendotelial y músculo llegando a producir síntomas menores como son la fiebre, dolor de garganta y de cabeza. Solamente en el 1% (algunos científicos dicen que entre el 1 y 2%) o menos de las infecciones por el poliovirus se llega hasta la enfermedad paralítica, y se produce cuando el virus ingresa al Sistema Nervioso Central (SNC) invadiendo las neuronas motoras de la corteza cerebral motora, tronco cerebral, cerebelo y médula espinal, dando como resultado la destrucción selectiva de las neuronas motoras que llevan a la parálisis flácida temporal o permanente de grandes grupos musculares y en algunas ocasiones a la muerte.

Actualmente se conoce que el virus de la poliomielitis ingresa al sistema nervioso central por tres vías, sin que una excluya a las otras dos, exigiendo que exista un estado previo de viremia. 1.- Barrera Hemato-Encefálica (BHE). El virus llega al sistema nervioso central después de cruzar la barrera hemato-encefálica (El sistema nervioso central es el órgano más protegido del cuerpo humano, la barrera hemato-encefálica es una condición anatómica y fisiológica en que el tejido de los vasos sanguíneos que lo irrigan tienen uniones más fuertes y poros más estrechos que los del resto del cuerpo, condición que evita la penetración a este sistema de moléculas grandes que lo protegen de muchas enfermedades) tiene dos puntos débiles, el área de la hipófisis y el área postrema en el piso del cuarto ventrículo, cuando no hay lesión en la barrera esta ultima área quizá sea el punto de ingreso del virus. 2.- Transporte axonal. El virus es transportado de los músculos a la médula espinal a través de vías nerviosas motoras en forma retrograda. En este caso y en estado de viremia el virus llega al tejido muscular de donde bajo condiciones especiales como son, una contusión o las inyecciones intramusculares, el virus alcanza un nervio y a través de este sube hacía la médula espinal infectándola. 3.- A través de los leucocitos. En este caso se cree que el virus llega al sistema nervioso central a través de los leucocitos (glóbulos blancos) del tipo de los monocitos o macrófagos infectados.

En estudios recientes se ha demostrado que los interferones juegan un papel muy importante en el tropismo y la patogenicidad del poliovirus. Los interferones (son proteínas secretadas por células infectadas por virus, después de unirse a receptores de superficie de otras células, los interferones se convierten en un estado antiviral que impide la replica de una amplia cantidad de virus) Alfa y Beta son particularmente efectivos para inhibir la replica del virus en el tejido visceral, disminuyendo con esto la posibilidad de que este llegue al sistema nervioso central y bajo este mecanismo disminuir la incidencia de la enfermedad paralítica. La poliomielitis paralítica se presenta cuando la respuesta de estos interferones no es adecuada o es inexistente en algunos pacientes.

Por tanto, para que pueda llevarse a cabo una enfermedad paralítica por el virus de la poliomielitis se requieren factores propios del virus como son: La cantidad de virus que ingresa al organismo y el tropismo del virus, mediada en este caso, por el receptor especifico del poliovirus (PVR) o CD 155, (altos niveles de este receptor pueden favorecer la infección), y causas debidas al huésped como sería una respuesta del sistema inmunológico ausente o inefectiva, (una respuesta adecuada de los interferones inhibe la replica viral), estado nutricional deficiente, una precaria higiene etc. El equilibrio entre la capacidad de replica del virus y la capacidad de respuesta antiviral del huésped puede determinar la cantidad de células (neuronas) infectadas y por tanto, sí sólo queda en infección asintomática y formas no paralíticas o llega hasta su forma más grave, la poliomielitis paralítica. Si el virus ingresa al sistema nervioso central la replica del virus supera la capacidad de respuesta del sistema inmunológico del huésped y se produce la poliomielitis paralítica.

Una vez que el virus penetra al sistema nervioso central se produce en la mayoría de las ocasiones una invasión que lleva la dirección céfalo-caudal produciéndose los síntomas de la enfermedad paralítica como son: fiebre alta, dolor de cabeza, malestar general, dolor muscular severo con contracturas del mismo y finalmente la parálisis flácida. Esta parálisis flácida depende mucho del o los segmentos invadidos y la duración del ataque agudo, aunque este ataque en la mayoría de las ocasiones tiene síntomas de todos los segmentos, tiende a manifestarse con más frecuencia en los segmentos cervical y lumbar y de estos, aun más frecuentemente en el segmento lumbar, lo que explica el porqué la mayoría de los sobrevivientes de la poliomielitis paralítica presentan secuelas en los miembros inferiores. Los pacientes que sufrieron afectación severa de la región bulbar son los que presentaron deficiencias respiratorias, arritmias cardiacas, hipertensión arterial y en muchos casos murieron por insuficiencia respiratoria y colapso del sistema cardiovascular o en casos menos graves presentaron estridor laringeo, parálisis de los músculos de la deglución y una moderada o leve insuficiencia respiratoria, además de síntomas de afectación de los pares craneales (III par Motor Ocular Común, IV par Patético, VI par Motor Ocular Externo, V par Trigémino con sus tres ramas, la oftálmica, maxilar y mandibular, VII par Facial, VIII par Estatoacústico, IX par Gloso faringeo, X par Neumogástrico, XI par Accesorio y el XII par Hipogloso) el Par I olfatorio y el II el oftálmico no son afectados porque no tienen sus núcleos en el bulbo raquídeo, como ejemplo de esto, en fechas recientes se detectó una paciente que presentó un síndrome postpoliomielitis manifestado por la debilidad de los músculos que inerva el nervio facial, VII par (hemiparesia facial).

Cuando el predominio es en la región cervical los síntomas se circunscriben al cuello, parte de la mandíbula, fosa supraclavicular, hombros, cara externa de miembros superiores y manos. Mención especial requiere el nervio frenico que nace entre C3 y C4 y que inerva principalmente el diafragma (músculo esencial para la función respiratoria) y el pericardio. La lesión de esta región provocará la parálisis flácida de los músculos del cuello, hombros, de la mandíbula y el diafragma (recientemente fue diagnosticada un paciente con Síndrome Postpoliomielitis que presentaba insuficiencia respiratoria por lesión de este nervio detectada por electromiografía).

Si la lesión es a nivel toráxico habrá parálisis de los músculos intercostales y los de la espalda provocando con ello insuficiencia respiratoria por afectación de los músculos intercostales apareciendo las escoliosis por la lesión de los músculos que sostienen la columna vertebral, además de parálisis de los músculos del resto de los miembros superiores por debajo del hombro en su cara interna y los músculos de la parte superior del abdomen.

Si la lesión es predominantemente lumbar (la más frecuente) se verán afectados los músculos de la cara anterior en su mayor parte, borde interno del pie y los de la cara posterior de la rodilla hacía abajo de los miembros inferiores. La lesión del segmento sacro traerá como consecuencia la lesión de los músculos de la región posterior parte superior de los miembros inferiores, el talón y borde externo del pie.

La viremia es una condición indispensable para la invasión del sistema nervioso central por el poliovirus y ya dentro del mismo lleva siempre la dirección cefalo-caudal en su propagación intraneural, aunque estudios recientes han demostrado que la muerte de la neurona, la replica y la movilidad del virus, se llevan a cabo de manera diferente en neuronas de regiones anatómicas diferentes, por ejemplo, en la región lumbar las células fagocíticas como los macrófagos (glóbulos blancos con capacidad para rodear, engullir y digerir microorganismos y digerirlos en su citoplasma) eliminaron por completo las neuronas infectadas y se observó más citolisis (en este proceso la membrana celular se rompe, perdiéndose su material genético, en el caso de invasión de virus intracelulares, estos se acumulan dentro de la célula y acaban rompiéndola y muriendo), en contraste este mecanismo no se observó en la región cervical y no se observó citolisis. Es probable que la propagación intraneural sea la causa de las limitaciones físicas y la viremia la responsable de la aparición de focos múltiples de replica del virus. Es muy probable que el virus ingrese a través de los vasos sanguíneos que rodean a la médula espinal.

Estos mecanismos son los que determinan la gravedad de la enfermedad aguda manifestada por los síntomas clínicos y las secuelas posteriores en los sobrevivientes. Importante es mencionar que la vía motora principal del sistema nervioso central es la Vía Piramidal que se origina en la corteza cerebral motora, baja por el tronco cerebral y a nivel de la unión bulbo espinal se cruzan (decusación de las pirámides) la que viene del hemisferio cerebral derecho pasa a las astas anteriores izquierdas y las del hemisferio cerebral izquierdo pasan a las astas anteriores derechas, aunque en un pequeño porcentaje esta vía sigue en forma recta, lo que nos explica el porqué los miembros, en la mayoría de las ocasiones, uno está más afectado que otro.

Finalmente, al terminar el ataque agudo por medio de la respuesta inmunológica y sí el paciente no murió, queda un gran número de neuronas muertas en diferentes sectores del sistema nervioso motor. Está calculado que la perdida del 50% de estas neuronas puede no dar manifestaciones clínicas por lo que no es posible saber con certeza el grado y región anatómica de la lesiones reales pero, clínicamente si es posible saber cuales fueron las regiones más afectadas ya que las secuelas visibles de la poliomielitis se manifiestan de manera muy clara en estas regiones (grandes, moderadas o leves deformidades de miembros, tórax y abdomen, además de las consabidas disfunciones motoras, incluida la disfunción respiratoria). Por medio de autopsias de pacientes que murieron se ha visto que las lesiones que se produjeron durante el ataque agudo fueron más amplias de lo que se manifestaron clínicamente.

Periodo de recuperación

Ya pasado y superado el periodo agudo, viene un periodo de recuperación que puede durar de un año a varios años dependiendo de la gravedad y extensión de las lesiones primarias. Debemos recordar que cada neurona perdida es una unidad motora (la unidad motora está constituida por una neurona su axón y las fibrillas musculares que inerva) que deja de funcionar, en esta enfermedad se pierden millones de unidades motoras que predominaron en la región cervical y lumbo-sacra, siendo la razón que las secuelas sean más manifiestas en brazos y piernas, aunque no debemos de olvidar que el predominio en la región toraco-lumbar se manifiesta con escoliosis severa y el predominio en la región bulbar con insuficiencia respiratoria de la deglución y la afectación de los pares craneales.

Por un mecanismo compensador llamado Plasticidad Neuronal las neuronas motoras que quedaron vivas y funcionales emiten axones accesorios a aquellos músculos que quedaron desnervados por la muerte de sus neuronas y reinervan sus fibrillas, creándose con este mecanismo grandes unidades motoras (unidades motoras gigantes) recuperándose total o parcialmente la funcionalidad muscular pero, no siempre esto es así, algunos músculos quedan intactos otros parcialmente desnervados y otros muy desnervados lo que se manifiesta clínicamente como grandes, medianas o leves atrofias musculares, quizá el desconocimiento de esta situación sea la responsable de haber provocado secuelas más graves, ya que, las inmovilizaciones, las cirugías y la fisioterapia mal aplicadas pudieron provocar más atrofia, por ejemplo, si en periodo de recuperación se ejercitó un miembro de la misma manera en todos los músculos se provocó el fortalecimiento de los músculos más fuertes y el debilitamiento de los más débiles, provocando con esto el efecto contrario al que se buscó.

En esta etapa es cuando el paciente que sufrió la enfermedad suele ser sometido a terapias de rehabilitación física, cirugías ortopédicas correctivas y la disposición de órtesis para corregir los problemas biomecánicos residuales. Muchos de estos pacientes logran un estado más o menos estable y una recuperación de sus deficiencias funcionales, otros, los muy afectados nunca lograron la estabilidad funcional.

Periodo de Estabilidad.

Una vez superado el periodo de recuperación el paciente ingresa a un periodo más o menos aceptable, en relación al daño sufrido, de estabilidad funcional llevando una vida “normal”, suele superar sus deficiencias físicas con coraje y determinación no siendo raro que inclusive olvide por completo sus deficiencias físicas. No es raro que en este periodo se puedan practicar cirugías ortopédicas correctivas para mejorar la funcionalidad motora. La mayoría de los médicos consideran que este periodo dura toda la vida y que el deterioro del paciente va de acuerdo a la edad cronológica.

El Síndrome Pospoliomielitis.

Fue el medico francés Jean-Martin Charcot (1825/1893) fundador de la neurología moderna, quien describió el primer caso de lo que hoy conocemos como Síndrome Postpoliomielitis (1875) en un joven que años después de haber sufrido de poliomielitis paralítica presentó debilidad y atrofia muscular en el miembro superior (hombro). El caso fue olvidado y no se tuvo más conocimiento de este problema ya que no tardó mucho tiempo para que se presentaran las epidemias, que entre los años 1940 a 60s fue una verdadera pandemia. Los primeros casos que comenzaron a aparecer fueron a finales de los años 70s que cada día fueron siendo más, lo que causó inquietudes en un grupo de médicos de Estados Unidos, hecho que reunió a la Academia de Ciencias de Nueva York y el Instituto Nacional de Sanidad de EU en una reunión internacional en donde fue acuñado el término de Síndrome Postpoliomielitis.

El término Síndrome Postpoliomielitis o SPP es el más comúnmente aceptado para describir los signos y los síntomas neuromusculares que son desarrollados años después de haber padecido de poliomielitis paralítica aguda. Existen otros términos usados para describir esta condición, pero no se ajustan a la descripción de los signos y síntomas múltiples de esta enfermedad. Estos son:

  • Atrofia Muscular Progresiva Postpoliomielitis o AMPP. Este término es considerado para clasificar los casos en los cuales hay una pérdida de fuerza muscular provocada por una nueva atrofia muscular que deben ser objetivados con exámenes en serie. Sin embargo, la destreza para calificar estos cambios individuales respecto a la fuerza muscular es muy limitada ya que el deterioro es muy lento y requiere de seguimiento a largo plazo. Además que limita los síntomas a la debilidad y atrofia muscular ignorando los demás signos y síntomas del paciente con SPP.
  • Disfunción muscular Postpoliomielitis o DMPP. Fue en la Europa central donde se definió este término, en una reunión de enfermedades neuromusculares en 1994. es referido a signos locales de disfunción muscular como una nueva o aumentada debilidad y/o fatiga muscular. La base para esta clasificación es que dentro de un mismo individuo uno o más de sus músculos son sintomáticos mientras que otros no lo son. Como el término anterior no abarca toda la gama de signos y síntomas que presenta un paciente con SPP.
  • Efectos tardíos de la poliomielitis y secuelas de inicio tardío de la poliomielitis. Estos dos términos son aun más inespecíficos ya que están referidos a los muchos y nuevos síntomas que pueden presentar los pacientes que sufrieron de poliomielitis paralítica. Estos síntomas implican desde la disfunción de las unidades motoras hasta condiciones medicas secundarias relacionadas con las secuelas de poliomielitis como puede ser, la neuropatía por compresión, las artritis degenerativas por sobre uso y la hipoplasia y /o deformidad de las articulaciones (artrosis) después de muchos años de sobre cargas compensatorias.

Por tanto, ninguno de estos términos debe usarse como sinónimo de Síndrome Postpoliomielitis. Por esta razón llamamos a estas dos entidades patológicas por sus nombres médicos y nos referimos en todo el escrito como poliomielitis y síndrome postpoliomielitis.

El síndrome postpoliomielitis puede ser definido como un conjunto de signos y síntomas que incluyen en primera instancia, la debilidad y fatiga (generalizada y muscular) nueva atrofia muscular y dolor, de hecho y por lo general son los primeros que aparecen. Las estadísticas respecto a la frecuencia de esta enfermedad son muy variables y por lo tanto muy poco confiables ya que los estudios que se han hecho al respecto han carecido de numero de pacientes adecuados y suficientes, seguimiento prolongado y trabajos incompletos o aislados, además de que los casos reales de poliomielitis no fueron llevados con exactitud en el tiempo de las epidemias debido a la estigmatización y el temor a la enfermedad. Estas circunstancias podrían ser motivo de reportes moderados o subvaluados, muy seguramente poco reales.

Los criterios generalmente aceptados para hacer el diagnostico de SPP, siempre deberá ser clínico y por exclusión, ya que no existe un estudio especifico de laboratorio que lo diagnostique, son los siguientes.

  1. Una historia clínica de poliomielitis paralítica aguda con pérdida de neuronas motoras, confirmada por el examen clínico y neurológico.
  2. Un periodo de recuperación seguido de un intervalo de estabilidad neurológica.
  3. Inicio lento o brusco y gradual de una nueva debilidad muscular y/o fatiga (disminución de la resistencia), atrofia muscular y fatiga generalizada.
  4. La exclusión medica, ortopédica y neurológica de otras enfermedades que puedan presentar los mismos síntomas.

Es curioso que algunos científicos hablen del síndrome postpoliomielitis en pacientes que sufrieron de poliomielitis no paralítica, hecho por demás contradictorio ya que no se ajusta a los criterios establecidos y aceptados, sobre todo en los puntos uno y dos, además si no se llevó adecuadamente la estadística de los casos paralíticos, mucho menos la de los no paralíticos. Es importante hacer notar que una cosa es tolerar la infección por el virus de la poliomielitis y otra muy diferente sufrir la enfermedad producida por el virus, la poliomielitis paralítica aguda.

La teoría más aceptada para explicar la aparición del SPP es aquella en que los afectados por la poliomielitis paralítica, en su periodo de recuperación, se formaron las llamadas unidades motoras gigantes, y por tanto existe un estado de sobre uso crónico y envejecimiento prematuro de la funcionalidad neuromuscular, presumiéndose que llegan al punto de ser incapaces de sostener el aumento en la demanda metabólica en tanto que los brotes axonales inician su deterioro, disminuyendo con esto la función de las unidades motoras gigantes, aun en aquellos lugares anatómicos que no fueron considerados como afectados y apareciendo los síntomas del SPP. Generalmente es de aparición lenta y progresiva y muy ocasionalmente de aparición brusca pero, igualmente de evolución lenta, sobre todo con los traumatismos o las cirugías. Datos electromiograficos y biopsia muscular parecen sostener esta teoría. Existen otras teorías que resultan más difíciles de sostener como la que sostiene que el desuso del aparato músculo-esquelético, la perdida normal de unidades motoras por el envejecimiento, cambios vasculares en la Glía (tejido de sostén del sistema nervioso central formado principalmente por tres tipos de células, Astrocitos, Oligodendrocitos y Microglía) que predispone a la degeneración prematura de las neuronas motoras, la persistencia o reactivación del virus y la declinación en la concentración de la hormona de crecimiento como factores que predisponen al SPP. Respecto a estas teorías aun queda mucho por hacer, parece ser que se puede descartar por completo la persistencia o reactivación del virus.

Aunque los síntomas más comunes, como dijimos arriba son, la debilidad, fatiga, nueva atrofia muscular y dolor, no son los únicos síntomas que suele presentar el paciente con el SPP. La compleja sintomatología depende en muy alto grado de las áreas afectadas en el ataque inicial de la poliomielitis paralítica aguda, se hayan manifestado clínicamente o no, ya que estos síntomas aparecen tanto en las áreas afectadas como en las que se suponía no fueron afectadas. La poliomielitis con predominio bulbar y/o cervical, que es la que suele causar la muerte debido a la afectación del sistema de activación reticular, es la que deja las secuelas más graves sobre todo la disfunción respiratoria debido a la afectación del centro respiratorio o a debilidad de los músculos respiratorios del tórax o a la afectación del nervio frénico que repercute en la funcionalidad del diafragma, la disfagia (dificultad para deglutir) y no es raro que se presenten dificultades en la fonación debido a la disfunción de las cuerdas bucales. No es raro encontrar a pacientes con grandes escoliosis con dificultades respiratorias ya que estas inclinaciones de la columna vertebral suelen dificultar la función de uno de los pulmones. Tampoco es raro encontrar pacientes con SPP que presenten problemas en el ciclo del sueño sobre todo la apnea de sueño lo que lo lleva a despertar con fatiga y cansancio y a corto plazo hacerlo propenso a sufrir de depresión. Son frecuentes las fasciculaciones que indican la fatiga de los músculos y la denervación de los mismos. Es frecuente que se presenten problemas en los músculos abdominales por lo que el paciente suele tener un abdomen prominente, y desviado hacía un lado si padece de escoliosis.

Clínicamente, si el paciente reúne los requisitos establecidos deberá ser estudiado concienzudamente por un equipo multidisciplinario con el neurólogo a la cabeza. Deberá descartarse enfermedades neurológicas u otras que puedan imitar los síntomas del SPP como serían la diabetes mellitus, el hipotiroidismo, la anemia y otras condiciones medicas debilitantes, además de hacer un muy buen diagnostico diferencial.

Si bien es cierto que no existe prueba de laboratorio que diagnostique específicamente el SPP, existen pruebas que ayudan mucho a hacer el diagnostico. La electromiografía (EMG) es una de ellas, en esta se observan frecuentemente los siguientes resultados: cambios compatibles con una enfermedad previa de astas anteriores, aumento en la duración y amplitud en los potenciales de acción de la unidad motora, aumento en los porcentajes de potenciales polifásicos, en músculos debilitados, disminución de unidades motoras en contracción máxima, fibrilaciones post esfuerzo máximo pueden o no estar presentes. La electromiografía de una sola fibra (EMGSF) puede detectar retardos o bloqueos en la unión neuromuscular en las ramas de una sola terminal lo que indica un defecto en la neuro-transmisión en esta unión. La biopsia muscular es otro de las pruebas de laboratorio que pueden ser de mucha utilidad, en esta, se puede encontrar fibras musculares anguladas y atróficas aisladas que indican una situación degenerativa reciente en la terminal motora de los axones o una degeneración en curso. Estos hallazgos histológicos pudieran explicar muy bien la nueva debilidad muscular. Una polisomnografía es muy útil para detectar los problemas de sueño. No es raro encontrar la CPK (creatin-fosfo-kinasa) elevada, hecho que indica degeneración muscular. Estos exámenes siempre deberás hacerse independientemente de las pruebas indicadas para descartar otras enfermedades coexistentes con el SPP.

Podríamos decir de manera poco ortodoxa que el Síndrome Postpoliomielitis es una reminiscencia del ataque de la poliomielitis paralítica ya que se manifiestan en muchos de los casos las lesiones reales que se sufrieron en esta enfermedad.

Lesiones secundarias debidas a las secuelas de Poliomielitis y al Síndrome Postpoliomielitis.

Cuando tratamos el Síndrome Postpoliomielitis nos referimos únicamente a los síntomas que corresponden a este. Sin embargo, para un paciente que padeció la poliomielitis paralítica y está padeciendo el SPP, sus problemas de salud están lejos de haber terminado ya que se conjuntarán tanto las secuelas de las lesiones primarias con las nuevas deficiencias que aparecen con el síndrome, además de las consecuencias de muchos años de sobre uso de músculos y articulaciones.

Bajo estas circunstancias es frecuente encontrar abrasiones dérmicas por el roce de los puentes y los anclajes de las personas que usan órtesis. Sí en el periodo de estabilidad sufría de dos a tres caídas por año cuando está padeciendo la nueva debilidad y fatiga muscular estas se incrementan notablemente sufriendo con ellas desde excoriaciones dermo-epidérmicas hasta heridas profundas que requerirán sutura, fracturas óseas en diferentes partes de su anatomía, como pueden ser las fracturas de tobillo, rodilla, cadera y brazo (las más frecuentes) aunque rara ves sucede, se puede presentar fractura de columna vertebral. Las luxaciones o subluxaciones de hombro, cadera y rodilla no son raras, tampoco son raras las hernias de disco y compresión de los nervios radiculares.

Por el uso prolongado de apoyos asistenciales como: bastones, muletas, andaderas es frecuente que se presente el síndrome del túnel carpiano, hombro doloroso, en la rodilla el quiste de Baker (hernia de la cápsula articular de la rodilla debida a artritis degenerativa o a la ruptura de los meniscos de la misma) es raro, pero se puede presentar. Esta condición termina produciendo la destrucción de la articulación en su cartílago, ligamentos y hueso, la artrosis, que se puede dar prácticamente en cualquier articulación con predominio en pies, rodilla, cadera, codo, hombro y columna vertebral, en aquellos lugares que hayan estado más expuestos a sobre uso, generalmente en el sitio de los apoyos que compensan la disfunción de las partes anatómicas más afectadas.

La debilidad de los músculos abdominales produce diástasis (separación) de los músculos del mismo y como consecuencia hernias de la pared abdominal, esta condición es la responsable de que estos pacientes presenten un abdomen globoso.

Casi todas estas circunstancias producen dolor que llega a ser muy intenso y constante, aumentando el malestar de los pacientes llevándolos con el tiempo a un círculo vicioso de Debilidad-Dolor-Falta de sueño-Depresión que aunado a las secuelas crónicas, los síntomas del síndrome poliomielitis y las lesiones músculo-esqueléticos secundarias, los llevan lenta pero, seguramente a grandes discapacidades que en ocasiones los hacen dependientes de segundas personas o llegar a la discapacidad y dependencia total. La lenta evolución de estas lesiones hace que el paciente se vaya acostumbrando a su dolor, debilidad, fatiga etc. y que cuando se presenta con el medico en busca de apoyo no tenga el aspecto de estar enfermo, lo que hace dudar al mismo de la autenticidad de sus síntomas en el entendido que tanto el dolor como la fatiga son síntomas subjetivos, al respecto comentamos.

NOTA: Material proporcionado y autorizado por el Dr. Jorge Eufracio Téllez

http://mexicopostpolio.org/site/index.php?option=com_content&view=article&id=57&Itemid=70

13 respuestas a Conceptos importantes sobre la Poliomielitis y el Síndrome Postpoliomielitis.

  1. Karla dijo:

    Buenisima innvestigación, y muy interesate a demas de bien explicada y facil de comprender. Muy muy buena….

  2. Claudia Espinosa dijo:

    Hola, soy Claudia de Chile, tuve polio a los 3 años de edad, hoy tengo 55. Me afectó el hombro izquierdo, al músculo del toide, no fue paralítica, el brazo lo puedo mover, hacer cosas con ciertas limitaciones como levantarlo hasta arriba, sólo podía llegar a la cabeza , sin embargo desde Febrero del año pasado empecé a tener más dificultades para realizar cosas, sobretodo levantar el brazo, ahora no puedo hacerlo sin la ayuda del brazo derecho, no tengo dolor.
    Por favor, necesito orientación… se trata o no del síndrome post polio? los exámenes efectuados no arrojaron artritis, artrosis ni algo similar.
    Me gustaría saber si ustedes conocen algún médico en Chile que conozca sobre el síndrome post polio.
    Muchas gracias, Claudia

  3. APPLAC dijo:

    Hola Karla,
    Nos congratula que te haya servido y aclarado la información del tema.
    Bienvenida a nuestro sitio oficial http://www.postpoliolitaff.org , si gustas puedes inscribirte, no tiene costo y nos dará gusto contar contigo.

  4. APPLAC dijo:

    Hola Claudia,
    Lamentamos lo que te esta ocurriendo, por el momento no tenemos información de algún medico especialista en Síndrome de Post Polio en Chile. Deja que averigüemos entre las organizaciones y grupos.
    Bienvenida a nuestro sitio oficial http://www.postpoliolitaff.org , si gustas puedes inscribirte, no tiene costo y nos dará gusto contar contigo.
    Saludos cordiales.

  5. katherine dijo:

    hola soy Katty,
    Bueno yo tengo a mi madre en cama y cuando se levanta le duele de la rodillas hasta los pies. tiene dificultad en respirar ,al igual q tiene mucho frio. ya se ha echo análisis de sangre. y no tiene nada. apenas hace un par de horas acaba de llegar del medico y le ha dicho que posiblemente tiene neuro poliomielitis. porfavor se los digo de corazón si tienen alguna ayuda háganmelo saber ….se los ruego yo solo tengo 20 años de edad y me siento muy mal es mi madre y no quiero perderla ya que no contamos con recursos suficientes para hacerle mas análisis que le han dicho que se tiene que realizar…se los agradesco de corazón…mi correo es Katty_02_145@hotmail.com
    gracias que dios los vendiga…

  6. APPLAC dijo:

    Te respondieron Kathy? Saludos

  7. MARIA DE LA LUZ YSUSI FARFAN dijo:

    hOLA .sOY MA. DE LA LUZ YSUSI,SOY DE LA CIUDAD DE MEXICO Y CUANDO TENIA 6 AÑOS ME DIO POLIO,HOY TENGO 69,SIEMPRE TUVE UNA VIDA NORMAL,SOLO TENGO SECUELAS EN LA PIERNA IZQUIERDA,PERO HACE DOS AÑOS EMPECE A TENER PROBLEMAS EN LA RODILLA Y ME QUIEREN PONER UNA PROTESIS,PERO NO SE QUE HACER,PODRIAN ORIENTARME O DARME UNA CITA CON UN MEDICO QUE ME PUEDA DAR UNA CONSULTA Y ME PUEDA AYUDAR AYUDAR , EL DOLOR ES CADA VEZ MAS INCAPACITANTE.GRACIAS POR SU RESPUESTA.

  8. APPLAC dijo:

    hOLA maria de la Luz y Susi,
    Por favor enviar esta petición al correo litaffac@prodigy.net.mx con gusto les atenderemos.
    Saludos cordiales.
    APPLAC

  9. susana sarango dijo:

    soy susana cuev a tengo un dolor intenso de rodillas y caderas a causa de una poliomielitis de niña tengo 55 años . quiero saber cual es el especialista para esta enfermedad

  10. APPLAC dijo:

    Hola Susana,
    El especialista será uno en SPP, al carecer de estos al menos en México, lo pudiente es visitar a un Neurólogo.
    Saludos y esperamos tu respuesta.
    APPLAC.

  11. Mimi Silva dijo:

    no se si tuve polio solo c m duele mucho mi pierne derecha y esta mas delgada k la otra y m incomoda y no se k ropa usar

  12. eduardo dijo:

    Por favor pomgase.en contacto conmigo gracias

  13. APPLAC dijo:

    Gracias a ti por tu compartir tu experiencia. No se te olvide que estamos para sevirte, visita nuestras 2 Webs http://www.mexicopostpolio.org y http://www.postpoliolitaff.org y nuestros 9 Blogs.

Gracias por tu comentario APPLAC-

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