LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez

Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez medico mexicano investigador de Secuela de la Poliomielitis y Síndrome de Postpolio.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica

La Esclerosis Lateral Amiotrófica o ELA, resulta ser la forma más frecuente de las enfermedades progresivas de la neurona motora. Se considera el prototipo de enfermedad neuronal y muy probablemente es el más devastador de todos los problemas neurodegenerativos.

Anatomía Patológica:

En los trastornos degenerativos de la moto-neurona, el factor distintivo es la muerte de las neuronas motoras inferiores (células de la medula espinal y tallo cerebral que inervan la musculatura bulbar) y las neuronas motoras superiores (cuyo cuerpo se encuentra en la corteza cerebral motora y cuyas prolongaciones descienden para conectarse con las neuronas motoras inferiores, ya sea directamente o a través de interneuronas). Aunque en su inicio la ELA puede suponer la perdida de la función de las neuronas motoras superiores o solamente de las inferiores, con el tiempo se produce la perdida de la función de ambos tipos de neuronas motoras. De hecho, si no hay una clara disfunción de ambos tipos de neuronas, el diagnostico de ELA puede ponerse en duda.

Otro tipo de enfermedades de la neurona motora afecta a subgrupos de neuronas motoras, en la parálisis bulbar y en la atrofia muscular espinal se afectan sobre todo las neuronas motoras inferiores del tallo cerebral y la médula espinal respectivamente, mientras que en la parálisis pseudobulbar, en la esclerosis lateral primaria y en la paraplejia espástica familiar, son afectadas las neuronas motoras superiores que inervan el tallo cerebral y la médula espinal.

La muerte de las neuronas motoras periféricas del tallo encefálico y de la médula espinal provoca la denervación y la consiguiente atrofia muscular. Los estudios histoquimicos y electrofisiológicos indican que, en la primera fase de la enfermedad, el músculo desnervado puede reinervarse gracias a los axones accesorios que emiten las terminaciones motoras más próximas, aunque la reinervación es siempre menos marcada en esta enfermedad, que en la mayoría de las enfermedades que afectan a las neuronas motoras (por ejemplo, la poliomielitis y la neuropatía periférica) conforme avanza la denervación se hace más evidente la atrofia muscular, tanto en la biopsia como a la exploración física. Una característica de esta enfermedad es que el proceso de muerte neuronal afecta de manera muy particular a determinado tipo de células. Las motoneuronas necesarias para los movimientos oculares no son afectadas, así como tampoco lo hacen las neuronas de la médula espinal sacra que inervan los esfínteres de l recto y la vejiga.

Manifestaciones Clínicas:

Las manifestaciones clínicas de la ELA varían, según sean las neuronas motoras superiores (cortico-espinales) o las neuronas motoras inferiores del tallo cerebral o la médula espinal las que más se afecten. De manera característica, cuando se produce una afectación en las neuronas motoras inferiores con denervación temprana, el primer signo de la enfermedad es una pérdida de fuerza asimétrica de evolución gradual que suele comenzar en la zona más distante de una extremidad, reciente aparición de calambres con los movimientos voluntarios, sobre todo en las primeras horas de la mañana (al estirarse en la cama). La pérdida de fuerza secundaria a denervación se acompaña de una atrofia muscular progresiva y sobre todo a contracciones espontáneas de las unidades motoras o fasciculaciones en las fases iniciales de la enfermedad. En las manos es más frecuente que la pérdida de fuerza sea mayor para la extensión que para la flexión. Cuando la denervación inicial afecta más a los musculos que dependen del bulbo raquídeo que a los de las extremidades, los primeros síntomas son: dificultad para deglutir, masticar y hacer movimientos con la cara y la lengua. La afectación temprana de los musculos respiratorios puede provocar la muerte antes que la enfermedad haya podido progresar en otras zonas del cuerpo. Cuando predomina la afectación en la motoneurona superior, hay un aumento en los reflejos osteotendinosos (hiperreflexia) y frecuentemente aparece una resistencia espástica a la movilidad pasiva de las extremidades afectadas. Los pacientes con hiperreflexia se quejan de rigidez muscular que no suele ser proporcional a la pérdida de fuerza. La denervación en el tallo cerebral ocasiona dificultad para el habla (disartria) y una exageración en la expresión motora de las emociones, aparición involuntaria del llanto o risas exageradas.

Cualquier grupo muscular puede ser el primero en manifestar los síntomas de la enfermedad pero, con el tiempo se afectan más y más grupos musculares hasta que la enfermedad adopta una distribución simétrica en todas las regiones. En la ELA es característico que independientemente que en su inicio se hayan afectado primero las neuronas motoras superiores o las inferiores, acaban afectándose ambos tipos y las funciones sensitivas y cognoscitivas siempre se preservan, incluso en las fases más avanzadas del proceso. De igual manera, incluso en los casos más graves de afectación del tallo cerebral, la movilidad ocular se preserva hasta las últimas fases de la enfermedad.

Un a guía para el diagnostico de la ELA: Resulta imprescindible para el diagnostico la presencia simultanea de afectación de las neuronas motoras superiores e inferiores, con la perdida de fuerza resultante, siendo necesario descartar otros diagnósticos. La enfermedad se clasifica como ELA “definitiva” cuando hay afectación en tres de las cuatro estructuras siguientes: bulbo raquídeo, médula espinal cervical, dorsal y lumbosacra. Cuando solo están afectadas dos de estas estructuras el diagnostico es “probable” y cuando solo está afectada una, el diagnostico es “posible”

Aspectos Epidemiológicos:

La ELA es inexorablemente progresiva y produce la muerte por parálisis respiratoria, siendo la supervivencia media de 3 a 5 años, aunque se han reportado algunos casos de estabilización o regresión de la enfermedad. En la mayoría de los países hay una incidencia de uno a tres casos por 100,000 habitantes. Se han descrito focos endémicos de mayor prevalencia en el pacifico occidental, Guam, Papua, Nueva Guinea. En EU y Europa los varones se afectan con una frecuencia algo mayor que las mujeres. Aunque la ELA es en la mayoría de los casos una enfermedad esporádica, alrededor del 5 a 10% de los casos se heredan por con carácter autosómico dominante ELAF) esclerosis lateral amiotrofica familiar.

Diagnostico Diferencial:

Es imprescindible descartar todos los casos de disfunción de la neurona motora potencialmente tratables. Esto es muy importante sobre todo en aquellos casos que son atípicos por presentar. 1.- Limitación de la enfermedad a la neurona motora superior o a la inferior, 2.- Afectación a las neuronas distintas a las neuronas motoras, 3.- signos de bloqueo de la conducción nerviosa motora en la EMG. La compresión de la médula espinal cervical o de la unión bulbocervical, por tumores de la región cervical o del agujero occipital o por espondilosis cervical con osteofitos que protruyen hacia el conducto vertebral, pueden producir pérdida de fuerza, atrofia y fasciculaciones de las extremidades superiores y espasticidad en las inferiores, originando un cuadro muy parecido a la ELA.

Otros trastornos tratables que en ocasiones se parecen a la ELA es la intoxicación crónica por plomo y la tirotoxicosis. Los pacientes que se han recuperado de la poliomielitis pueden presentar un deterioro tardío de las neuronas motoras que se manifiesta por pérdida de fuerza progresiva, atrofia y fasciculaciones. Su causa se desconoce, pero se cree que refleja una lesión previa, que no llega a ser subletal, de las neuronas motoras por el poliovirus.

Patogenia:

No se ha identificado la causa de la ELA.

Tratamiento:

Ningún tratamiento detiene la evolución del cuadro patológico primario de la ELA. Las medidas que se deben de adoptar son las de mantener al paciente lo más confortable posible.

Bibliografía.Harrison, et al. Principios de Medicina Interna (2005) 16ª. Edición. Editorial Mcgraw Hill.

2 respuestas a LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez

  1. Regina dijo:

    Excelente información, entendí bien la diferencia entre Esclerosis y Síndrome Postpolio.
    Gracias por ayudarnos a través de estos artículos!!

  2. APPLAC dijo:

    Nelly Maya,
    Recibe nuestro mas sentido pésame.
    La Poliomielitis es viral , no se hereda, por lo que puedes estar tranquila.
    A tus hijos los haz vacunado? Es importante que lo estén todos los niños nacidos después del año de 1956 han recibido la vacuna de la Poliomielitis.
    Te enviamos un fraterno abrazo.
    APPLAC.

Gracias por tu comentario APPLAC-

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