¿Qué es Síndrome de Post Polio? SPP

El Síndrome de la Pospoliomielitis (SPP) es una condición que puede afectar a los supervivientes de la poliomielitis en cualquier momento desde los 10 hasta los 40 años después de recuperarse de un ataque inicial del virus de la poliomielitis.

El SPP se caracteriza por un debilitamiento adicional de los músculos que fueron dañados anteriormente por la infección de la poliomielitis. Los síntomas son, entre otros, los siguientes: fatiga, debilidad muscular lentamente progresiva, dolores de los músculos y las articulaciones y atrofia muscular. Algunos pacientes experimentan sólo síntomas menores mientras que otros adquieren atrofia muscular espinal o lo que parece ser, pero no lo es, una forma de esclerosis lateral amiotrófica (ELA), llamada también enfermedad de Lou Gehrig. El síndrome de la pospoliomielitis (SPP) rara vez pone en peligro la vida.

El grado en el que los supervivientes de la poliomielitis sufrirán del SPP depende de lo gravemente que hayan sido afectados por el primer ataque de poliomielitis. Los pacientes que tuvieron sólo síntomas mínimos del ataque original y que, posteriormente, adquirieron el SPP experimentarán con toda probabilidad sólo síntomas leves del SPP. Las personas que originalmente fueron atacadas duramente por el virus de la poliomielitis pueden adquirir un caso más agudo del SPP con mayor pérdida de función muscular, dificultad en tragar y más periodos de fatiga.

Más de 300,000 supervivientes de la poliomielitis en los Estados Unidos pueden estar a riesgo de desarrollar el síndrome de la pospoliomielitis. Los médicos aún no pueden ofrecer una tasa definitiva de incidencia, pero estiman que la condición afecta a un 25 por ciento de los supervivientes.

EL SÍNDROME POSTPOLIO

En 1875 Charcot informó por primera vez sobre la creciente parálisis de un hombre que había padecido poliomielitis en su infancia.

Tras las últimas epidemias de polio en los años sesenta y la introducción de la vacuna descubierta por Sabin y Salk, la polio y sus víctimas desaparecieron de nuestra vista. Sin embargo, treinta años después de la última gran epidemia padecida en Alemania, se empiezan a desarrollar nuevos síntomas entre una parte de aquellos afectados, que se recogen bajo la denominación de “Síndrome Postpolio (SPP)

Los datos sobre la frecuencia oscilan: entre un 20% y un 8O% de las antiguas víctimas desarrollan nuevos síntomas tras un período estable de unos 30 años,que se consideran como efectos tardíos de la enfermedad.

En Alemania se cree que existen entre 10.000 y 50.000 afectados.

Criterios de diagnóstico

Para establecer el diagnóstico de SPP deben cumplirse los siguientes

criterios:

-Haber padecido poliomielitis;

– Haber tenido un intervalo clínico estable de al menos 10 años

– Padecer nuevos síntomas neuromusculares;

– Encontrar residuos de la polio en al menos una extremidad (atrofia;

-Perdida de reflejos; Sensibilidad integral)

– Elusión de otras causas de los nuevos síntoma

La poliomielitis que se ha padecido

Décadas después de haber padecido la enfermedad queda documentación sólo de algunos pacientes. No obstante debe intentarse averiguar si efectivamente se padeció la polio.

Para ello pueden tenerse en cuenta una serie de criterios en relación con el padecimiento de una polio severa, que datan de 1948:

Estado posterior que pueda relacionarse con la enfermedad.

Fiebre.

Rigidez cervical o de columna.

-Entre 10 y 500 ml de l líquido cefalorraquídeo

En la fase Más Aguda aumento del líquido cefalorraquídeo

parálisis probada.

Tres al menos de estos criterios deben cumplirse. Debe, no obstante, tenerse en cuenta que en muchos casos ya no se dispone de la información necesaria.

En este supuesto podría ser útil la información que pudiera recogerse sobre epidemias de polio en los alrededores; él haber padecido una fiebre alta con el desarrollo de parálisis tras el descenso de la temperatura, y una típica distribución de la parálisis residual.

Reconocimientos serológicos no sirven de ayuda como consecuencia de la vacunación progresiva de la población.

Síntomas

La sintomatología del SPP son múltiples. A partir de las quejas más habituales,Dalakas y su equipo los han distribuido en dos grupos:

El tipo óseo muscular, con dolor muscular y en las articulaciones, y

la atrofia muscular progresiva postpoliomielitica (AMPP).

Aunque esta división se observa a los casos más extremos, la mayoría de los pacientes padece una combinación de ambos tipos.

Las quejas de los pacientes se distribuyen, según su frecuencia, de la

siguiente manera:

Cansancio y fatiga anormal (85-90%);

Dolores musculares (70-85%);

Dolores a las articulaciones (70-80%);

-Debilidad en músculos afectados (70-85%) y en los no

-Afectados (50 -75%);

– Intolerancia al frío (30-55%)

Nuevos signos de atrofia (30-40%)

Esto se hace notar, con la siguiente frecuencia, en las diversas actividades de la vida diaria:

Caminar (65-85%);

Subir escaleras (60-80%); Y

Acción de vestirse y el cuidado del cuerpo (15-60%).

La sintomatología es en general múltiple y difícil de objetivar. Ello lleva desde los aspectos más conocidos del síndrome hasta el diagnóstico de quejas funcionales, y con frecuencia a una auténtica odisea diagnóstica Incluso aunque no se ha producido ¿bulbar Beteiligung? Durante la fase más severa de la polio, a una parte importante de pacientes se observan dificultades para tragar.

En 31 de un grupo de 32 pacientes examinados, se observaron este tipo de dificultades: de ellos, 12 hablan tenido síntomas bulbäre durante la fase aguda de la polio.

Efectos probados

Atrofia asimétrica, parálisis y pérdida de reflejos sin alteraciones de la sensibilidad son los efectos típicos de una polio que aparecen en un examen clínico. Con un examen electromiográfico se pueden probar también la existencia en parte de cambios neurológicos en músculos aparentemente sanos.

Ya nos hemos referido más arriba a las dificultades de asegurar tras largo tiempo que se ha padecido un ataque de polio. Lo importante es definir exactamente la presencia de efectos residuales de la polio, también con la ayuda de fotos, testimonio de terceros, etc., a fin de definir lo mejor posible una eventual progresión. Se ha demostrado útil proceder siguiendo los siguientes

síntomas:

Debilidad

Lo importante en primer lugar es diferenciar el dolor que puede acompañar a una recuperación o un cansancio generalizado, de una debilidad nueva o en aumento en músculos concretos.

El “síndrome de estrangulamiento” es más común entre pacientes con SPP que en la población normal y a parte condic ionado por los efectos residuales de la polio. De la misma forma se puede producir una compresión cervical o lumbar. En casos de compresión lenta, por ejemplo en el marco de un proceso Degenerativo, puede faltar el dolor.

También debe excluirse por medio de los correspondientes reconocimientos,otras enfermedades musculares como Poli neuropatías, Miastenias.

Polimiositis o distrofias musculares.

Durante mucho tiempo se ha discutido la existencia de una relación entre el SPP y la esclerosis lateral amiotrofica.

Sin embargo, en el estado actual de las investigaciones, no hay ningún dato que apunte a esa relación.

En muchos pacientes que se quejan de debilidad en aumento en las

extremidades inferiores y de dificultades para andar, se puede observar aumento de peso coincidiendo con la aparición de nuevos síntomas de parálisis.

Cansancio

Un cansancio generalizado y anormal es uno de los aspectos más comunes e importantes. La base pato fisiológico en los casos de SPP es desconocida hasta el momento, como lo es en otras enfermedades neurológicas como por ejemplo la esclerosis múltiple.

Se habla de causas tanto céntrales Como musculares. Basándose en estudios de casos agudos de polio y en reconocimientos MR, se cree que la causa puede estar en las lesiones de la formación reticular producidas por la acción del virus de la polio. De los exámenes espectroscópicos de la musculatura se han obtenido sin embargo datos que llevan a pensar en un trastorno en la transmisión nerviosa intramuscular.

Aunque la incidencia de estados depresivos entre pacientes con SPP no se diferencia de la que se observa en la población normal, es conveniente excluir su presencia mediante los correspondientes exámenes.

Finalmente, cualquier enfermedad grave como Hipotireosis  Anemia,

insuficiencia cardiaca o diabetes puede manifestarse también con un

cansancio anormal. Especial atención debe prestarse al estado respiratorio,sobre todo en casos de pacientes con una capacidad vital reducida como consecuencia de la parálisis de la musculatura del aparato respiratorio o de escoliosis. En casos de sueño durante el día, dolores de cabeza matutinos y ronquidos debe tenerse en cuenta la posibilidad de que se trate de un síndrome de sueño-apnea y emitir el correspondiente diagnóstico.

Dolor

La clasificación de síntomas dolorosos depende de la información que aporta el paciente. Parálisis y atrofias y las malas posturas consecuencia de ellas predisponen a unos cambios degenerativos en el esqueleto y en las articulaciones no sólo de las extremidades afectadas sino también de las sanas, como consecuencia en este caso de una actividad excesiva de carácter compensatorio. Por ello, los dolores musculares -dependientes en parte de la actividad realizada- son a menudo una parte importante del conjunto de quejas. El dolor es a veces un dolor sordo y que oprime, otras agudo y localizado en la superficie.

Reflexiones patofisiológicas

Fenómenos de auto inmunidad o la persistencia del virus

^Enorme atención despertó una publicación de Sharief y otros sobre una Respuesta inmunológica de larga duración contra el virus de la polio, que fue considerada como una pista hacia la persistencia del virus.

Sin embargo esos resultados no se repitieron en exámenes posteriores; en consecuencia, en la actualidad no hay ninguna prueba de que sea la persistencia del virus de la polio la causa del SPP.

Muchos autores han informado de la misma manera sobre una muy alta incidencia de “oligoclonales en bandas” en él líquido cefalorraquídeo de pacientes con SPP. En la serie de Dalakas se observan 7 de 13 pacientes con “bandas” positivos. Una especificidad antigénica no ha podido ser probada.

Biopsias musculares han probado en 13 de 35 casos ligeros cambios en forma de infiltraciones perivasculares o intersticiales. Una terapia controlada con placebo Prednisona no mostró ningún efecto positivo.

Análisis rutinarios de sangre presentan datos típicamente normales. La presencia de auto anticuerpos tiene la misma frecuencia que entre la población normal.

Envejecimiento natural

Por muchos autores se ha discutido que la parálisis progresiva sólo se puede entender como efecto de un proceso de envejecimiento fisiológico que se observa sobre todo en las pocas Motoneuronas que quedaron tras la polio.

Diversos estudios han mostrado que el número de Motoneuronas disminuye a partir de los sesenta años, de manera que el proceso de envejecimiento juega un papel importante en pacientes viejos, pero no puede explicar las quejas de pacientes entre 40 y 50 años.

Exceso de actividad de las Motoneuronas .La poliomielitis aguda produce un daño generalizado en las motoneuronas.

Diversas investigaciones han revelado que casi el 50% se ve destruido antes de que pueda probarse la parálisis clínica.

Al final de la fase de parálisis aguda se produce a menudo una recuperación,en parte debido a la propia recuperación de motoneuronas parcialmente afectadas, en parte por el efecto que sobre tejidos musculares que han quedado sin nervios tiene el “rebrote’ nervioso en áreas próximas. Así,después de la polio las unidades motoras alcanzan un tamaño de hasta cinco veces mayor de lo normal partiendo de motoneuronas previamente dañadas en parte.

En biopsias de músculos tanto estables como con una debilidad creciente, se han encontrado algunas fibras musculares con N-CAM (molécula de adhesión neurocelular, una señal de degeneración nerviosa reciente).

De todo esto se deduce que un aumento considerable en el tamaño de las unidades motoras está en relación con una permanente degeneración y regeneración nerviosa La mayor carga que sufren motoneuronas dañadas en parte lleva a una descompensación, de manera que ya no es posible que a todas las fibras musculares lleguen nuevas terminaciones nerviosas. Esta hipótesis no ha sido probada absolutamente, pero es aceptada por la mayoría de los autores.

Desarrollo

Sobre el desarrollo de la enfermedad existen datos contradictorios. Mientras que Dalakas en su trabajo basado en exámenes musculares manuales, considera que se pierde al año un 10% de la fuerza, han aparecido hace poco otros trabajos basados en exámenes de larga duración según los cuales no puede probarse la existencia de una progresión.

Ni desde un punto de vista cuantitativo ni electrofisiológico del desarrollo de la enfermedad se puede probar con seguridad la existencia de una progresión.

Muchos autores además confiesan que es posible que una parálisis

lentamente progresiva de algunos músculos pueda pasar desapercibida. En cualquier caso, parálisis y atrofias rápidamente progresivas no son típicas de casos de SPP, debiéndose buscarse otras causas.

Terapia

Partiendo de reflexiones patofisiológicas, debe recomendarse a los pacientes afectados evitar un desgaste de la musculatura por actividad excesiva. El punto de partida sólo puede conocerse con la colaboración del paciente, según cuáles sean sus quejas y la distribución de la parálisis. A partir de ahí en casos concretos puede ser útil el empleo temporalmente de una silla de ruedas o de objetos ortopédicos; también la renuncia a o una modificación de las actividades laborales o de tiempo libre que se vienen  desarrollando. Antes de que llegue el agotamiento ha de haberse previsto descansos en la actividad.

SÍNTOMAS

Terapia física

El desgaste de la musculatura por actividad excesiva debe evitarse

también en los casos de terapia por medio de gimnasia. En una visión terapéutica global es importante que esa terapia gimnástica responda a la capacidad de rendimiento.

Una serie de estudios han demostrado que, por medio de ejercicios de lenta ejecución y que no produzcan cansancio, es posible aumentar sin efectos secundarios la fuerza de algunos músculos y también la capacidad cardiovascular. En cualquier caso, no existen investigaciones de larga duración sobre eventuales efectos tardíos.

Lo importante es que tanto terapeutas como pacientes digan adiós al dicho.

“Sin dolor no se consigue nada”.

Liliana Marasco Garrido Copy Rights 2000

http://sindromedepostpoliospp.blogspot.com/2011/03/todos-solicitamos-lo-mismo-o-parecido-y.html

Charcot.

Jean-Martin Charcot

(París, 1825-Morvan, Francia, 1893) Neurólogo francés. Antes de licenciarse en medicina en la Universidad de París (1853), Charcot ya había entrado en contacto con la Salpêtrière de París, una de las instituciones médicas más importantes de Europa y pionera en el tratamiento científico de las enfermedades mentales, especialmente tras la labor de modernización efectuada por Philippe Pinel a finales del siglo anterior. A pesar de ello, según consta en sus escritos, encontró en la Salpêtrière más de 5 000 enfermos mentales sin tratamiento descrito alguno, un auténtico «pandemonio de insania».

Entre sus numerosos estudios sobre las enfermedades mentales, cabe destacar su análisis exhaustivo de la histeria, largamente considerada como una afección derivada de la malformación del útero femenino, y de la que Charcot desveló su origen tanto psicológico como neurológico. Consiguió definir con precisión todos sus síntomas y distinguió entre el caso normal de histeria y la que denominó «crisis general de histeria», actualmente conocida como esquizofrenia paranoide.

Con respecto al ámbito psicológico de la enfermedad, Charcot fue un pionero en la aplicación de técnicas como la hipnosis en el tratamiento de afecciones psiquiátricas. Éste fue uno de los aspectos que más impresionaron a Sigmund Freud, durante varios años alumno suyo en la Salpêtrière, al igual que otros nombres ilustres, todos ellos atraídos por su extraordinaria fama como profesor.

Poliomielitis – Síntomas

Nombres alternativos

Polio; Parálisis infantil

Síntomas:

Hay tres patrones básicos de infección por polio: infección subclínica, no paralítica y paralítica. Aproximadamente el 95% son infecciones subclínicas que pueden pasar inadvertidas.

INFECCIÓN SUBCLÍNICA

Las personas con la infección de polio subclínica podrían no presentar síntomas o podrían durar sólo 72 horas o menos.

La poliomielitis clínica afecta al sistema nervioso central (el cerebro y la médula espinal) y se divide en las formas no paralítica y paralítica. Se puede presentar después de la recuperación de una infección subclínica.

POLIOMIELITIS NO PARALÍTICA

  • Dolor de espalda o lumbago
  • Diarrea
  • Cansancio excesivo, fatiga
  • Dolor de cabeza
  • Irritabilidad
  • Dolor en las piernas (músculos de la pantorrilla)
  • Fiebre moderada
  • Rigidez muscular
  • Sensibilidad muscular y espasmos en cualquier área del cuerpo
  • Dolor y rigidez en el cuello
  • Dolor en la parte anterior del cuello
  • Dolor o rigidez en la espalda, brazos, piernas y abdomen
  • Erupción o lesión en la piel acompañada de dolor
  • Vómitos

Los síntomas generalmente duran de 1 a 2 semanas.

POLIOMIELITIS PARALÍTICA

  • Sensibilidad anormal, pero sin pérdida de la sensibilidad, de un área
  • Distensión abdominal
  • Dificultad para respirar
  • Estreñimiento
  • Dificultad para comenzar a orinar
  • Babeo
  • Fiebre, que ocurre de 5 a 7 días antes que otros síntomas
  • Dolor de cabeza
  • Irritabilidad o poco control del temperamento
  • Espasmos o contracciones musculares, particularmente en la pantorrilla, el cuello o la espalda
  • Dolor muscular
  • Debilidad muscular asimétrica (sólo en un lado o empeora en un lado)
    • la localización depende de la parte en que la médula espinal se afecte
    • que progresa a parálisis
    • de inicio rápido
  • Sensibilidad al tacto; un toque leve puede ser doloroso
  • Rigidez de nuca y espalda
  • Dificultad para deglutir

Signos y exámenes:

El médico puede encontrar signos de irritación meníngea (parecida a la meningitis), como rigidez de nuca o espalda con dificultad para doblar el cuello. La persona también podría tener dificultad para levantar la cabeza o las piernas cuando está acostada boca arriba y reflejos anormales.

Los exámenes abarcan:

  • Examen de rutina del LCR
  • Examen para niveles de anticuerpos frente al virus de la polio
  • Cultivos virales de gargarismos, heces o líquido cefalorraquídeo ( LCR)
  • Reviewed last on: 1/22/2008
  • Kenneth M. Wener, MD, Department of Infectious Diseases, Lahey Clinic, Burlington, MA. Review provided by VeriMed Healthcare Network.


Esta entrada fue publicada en Post Polio, Postpolio, Polio, SPP, APPLAC, LITAFF, MÉXICO, síndrome,. Guarda el enlace permanente.

Gracias por tu comentario APPLAC-

Por favor, inicia sesión con uno de estos métodos para publicar tu comentario:

Logo de WordPress.com

Estás comentando usando tu cuenta de WordPress.com. Cerrar sesión / Cambiar )

Imagen de Twitter

Estás comentando usando tu cuenta de Twitter. Cerrar sesión / Cambiar )

Foto de Facebook

Estás comentando usando tu cuenta de Facebook. Cerrar sesión / Cambiar )

Google+ photo

Estás comentando usando tu cuenta de Google+. Cerrar sesión / Cambiar )

Conectando a %s