Síndrome Postpoliomielitis

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Postpolio

Síndrome Postpoliomielitis

El Síndrome de la Postpoliomielitis (SPP) es una complicación que se puede dar en las personas que padecieron la enfermedad hace 10 – 40 años. El síndrome post-polio es definido hoy como una afección neurológica cuyas alteraciones principales consisten en debilidad muscular progresiva, con pérdida de la función, acompañada de dolor, sobre todo en músculos y articulaciones, así como atrofia muscular; problemas respiratorios, que les llevan, incluso, hasta la muerte; dificultades en deglución e intolerancia al frío.

A partir de enero del 2010, el Sindrome postpoliomielitis tiene su código coodificado llamado G14 en la CIE-10 V.1 de Febrero 2009 de la Casificacion Internacional de Enfermedades. Aceptado que es una evolución de la situación clínica irreversible e incurable, en relación con la disfunción progresiva de las unidades motoras, que no puede ni debe ser clasificado como secuelas de poliomielitis degún la OMS. En esta publicación y el volumen I entra a formar parte de la Enfermedades del sistema nervioso central, en el G14, enlace a l pdf donde ser hace refencia Volumne I

Post-polio

Evaluación y Diagnóstico Diferencial
Para Síndrome de Post-polio

Lauro S. Halstead, MD

Ortopedia noviembre 1991 Vol. 14 No 11 1209-1217

Lincolnshire copia de Biblioteca de Post-polio según permiso amable de Doctor Halstead

Del Programa de Post-polio, Hospital de Rehabilitación Nacional, y Escuela de Universidad de Georgetown de Medicina, Washington

CONTINUA.


Peticiones de reimpresión: Lauro S. Halstead, MD, Hospital de Rehabilitación Nacional, 102 Irving St, NW, Washington, CORRIENTE CONTINUA 20010.

La evaluación apropiada de pacientes de post-polio presenta, y desafío y un dilema: un desafío debido a la naturaleza no específica de muchos los síntomas y la interacción compleja entre rasgos psicológicos y físicos; un dilema debido a la ausencia de pruebas específicas diagnósticas, la incertidumbre continuada de la causa subyacente o causas, y la carencia de cualquier intervención curativa terapéutica. Sin embargo, a pesar de estos óbices, hay todavía mucho que puede ser hecho para mejorar síntomas y mejorar la función en la dirección a largo plazo de estos pacientes.

Unos los primeros clínicos de preguntas preguntan acerca de la evaluación de pacientes de post-polio son: que las clases de salud y problemas funcionales ellos tienen; como con frecuencia ellos ocurren; ¿y cómo son lo mejor y los métodos más prácticos de evaluación?

En un esfuerzo debe contestar estas preguntas, una revisión de la literatura a lo largo de la década pasada es, y provechosa y el engaño. Los estudios iniciales tendieron a resumir los resultados de cuestionarios de auto-informe. [1,2] Mientras estos estaban provechosos en el llamamiento de atención a los tipos generales de problemas de salud nuevos ser experimentados por la población de postpolio, ellos engañaban en varios respetos importantes: 1) ellos no eran claramente una reflexión exacta de la frecuencia de estos problemas entre todos los sobrevivientes de polio; y 2) no había ningún modo de verificar la exactitud o la causa de los problemas de salud relatados.

Ambas de estas limitaciones han sido dirigidas recientemente en un estudio basado por población por Windebank et Al-[3] informar sobre los problemas de salud relacionados a polio de personas en el Condado Olmsted, Minn. Mesa 1 listas las dificultades nuevas experimentadas por 50 sujetos seleccionados para sufrir exámenes extensos en la Clínica Mayo como parte de un protocolo de investigación. Aunque estos sujetos no hayan sido escogidos al azar, no había ninguna diferencia sistemática entre este grupo por la edad, el sexo, o características de polio, y el resto de la cohorte de polio Olmsted Distinguida. Este estudio, por lo tanto, es un jalón en nuestro entendimiento de que los problemas de salud y limitaciones funcionales ocurren en la población de polio postal a escala nacional. Esto no es, sin embargo, una reflexión de la frecuencia o la intensidad de problemas ser vistos en las oficinas de los médicos o la clínica de post-polio media. Por ejemplo, sólo siete de 50 (el 14 %) de los sujetos de Clínica Mayo requirió artículos nuevos; Sólo dos de 50 (el 4 %) el modo de vivir hecho se cambia debido a sus problemas de polio nuevos; y ninguno buscó la ayuda médica para estos problemas.

Mesa 1

DIFICULTADES NUEVAS EXPERIMENTADAS POR SUJETOS CON POLIO* PREVIO PARALÍTICO
Pacientes
Síntoma No Requerir de Artículos Nuevos Cambio de Actividades
Fatiga solo 2 1 0
Dolor solo 7 § 0 1
Dolor y fatiga 1 1 0
Debilidad sola 4 0 0
Debilidad y dolor 9 2 0
Debilidad y fatiga 2 1 0
Debilidad, dolor y fatiga 7 2 1
Ningunos síntomas nuevos 18 0 0
* Los tipos de quejas relatadas por 32 de los 50 sujetos con polio paralítica. Veinte dos se quejaron de alguna debilidad nueva. En siete sujetos, los síntomas nuevos hicieron necesario el empleo de artículos nuevos a la vida diaria y en dos casos diferentes, los síntomas habían conducido a cambios de modo de vivir. { * }
§ Todos siete se quejaron de no irradiar el dolor lumbar o cervical.
Reimprimidlo con permiso: Windebank AJ et al. Tarde los efectos de poliomielitis paralítica en Condado Omsted, Minnesota. Neurología. 1991; 41:507-507

Por el contraste, la experiencia relatada por clínicas de postpolio es muy diferente donde, por definición, todos buscan la ayuda médica y muchos los pacientes requieren artículos nuevos y se aconsejan hacer cambios de modo de vivir significativos. Mesa 2 listas la salud más común nueva y los problemas funcionales de pacientes en dos clínicas. [4,5] los problemas de salud incluyeron el fatiga excesivo, el dolor en músculos y\o uniones, y la debilidad nueva en músculos antes afectados por la polio así como el pensamiento de músculos para ser naturales por la enfermedad original. Menos comúnmente, las personas también se quejaron de atrofia de músculo nueva, respirando dificultades, y tragando problemas. Los problemas más comunes funcionales eran la dificultad aumentada con el paseo, la escalera de montañismo, y la preparación.

Mesa 2

LA SALUD MÁS COMÚN NUEVA Y LOS PROBLEMAS FUNCIONALES DE PACIENTES CON POLIO INVETERADA EVALUADA EN DOS CLÍNICAS DE POST-POLIO
Texas*
( N = 132)
Wisconsin §
( N = 79)
N % N %
PROBLEMAS DE SALUD
Fatiga 117 89 68 86
Dolor de músculo 93 71 68 86
Dolor conjunto 93 71 61 77
Debilidad:
Músculos Antes afectados 91 69 63 80
Músculos Antes naturales 66 50 42 53
Combinado 69 87
Atrofia 37 28 31 39
PROBLEMAS FUNCIONALES
Paseo 84 64
Montañismo de escalera 80 61 53 67
Preparación 23 17 13 16
* Adaptado de Halstead LS. Las tardías complicaciones de poliomielitis. En: Goodgold J. Medicina de Rehabilitación de editor. St. Louis, Mo: C. V. Mosby; 1988:322. { * }
§ Adaptado de Agre JC, Rodríguez AA, Sperling KILOBYTE. Síntomas y las impresiones clínicas de pacientes vistos en una clínica de postpolio. Arco Phys MED Rehábil. 1989; 70:367-370.

Evaluación

Asunciones y Estrategias. Nuestro acercamiento a la evaluación de pacientes de post-polio es basado en varios asunciones acerca de su experiencia de salud pasada y necesidades presentes. Estas asunciones dirigen el formato y el contenido de nuestra evaluación. Ellos son basados en experiencia ganada en la evaluación y la dirección cerca de 1000 pacientes casi a década, y las lecciones cultas en la organización y la carrera de dos programas de polio principales en dos ajustes diferentes institucionales. Claramente estas asunciones representan una tendencia particular, y reconocemos que otros profesionales, con una perspectiva diferente o con recursos diferentes disponibles a ellos, pueden querer usar una modificación del acercamiento perfilado aquí. Nuestras asunciones incluyen lo siguiente:

  1. La asistencia (concurrencia) de clínica de polio puede ser el primer encuentro de asistencia médica para algunos pacientes en muchos años. Para otros, debido a las memorias duraderas negativas de su tratamiento original con la polio, esto puede estar su primer encuentro de salud alguna vez acerca de problemas relacionados a polio desde la enfermedad aguda.
  2. Muchos pacientes – quizás la mayoría – a el que ven en la clínica llegan después de un período considerable de indecisión y la ambivalencia. Ellos quieren la información y la ayuda, pero no son seguros ellos quieren ocuparse de lo que ellos esperan (prevén) serán opciones difíciles y noticias desagradables.
  3. Estos pacientes generalmente no eran tratados por los profesionales de salud quien son cómodos o entendidos con la polio o sea como una enfermedad aguda paralítica o sea una condición de incapacitación crónica con manifestaciones retrasadas.
  4. Muchos pacientes no han tenido contactos con los profesionales de salud quien entienden la experiencia bastante única de algunos sobrevivientes de polio quien enfrentan sus limitaciones por primera vez (” la primera inhabilidad “) u otros, quien después de un largo período de ajuste y el inicio de síntomas nuevos, ahora se ocupan de lo que ellos sienten es ” una segunda inhabilidad. “
  5. Pacientes más viejos, debido a su edad cronológica o fisiológica, dan simultáneamente con las cuestiones de envejecidos y la inhabilidad, y separadamente y en conjunto

Basado en estas asunciones, hemos desarrollado un programa de post-polio de paciente externo en el Hospital de Rehabilitación Nacional que tiene los elementos siguientes:

  1. Evaluación comprensiva. Por el número, la diversidad, y la complejidad de los problemas presentados por estos pacientes, hemos encontrado que un comprensivo, la evaluación coordinada es requerida.
  2. Equipo Interdisciplinario. Lo mejor el modo de proporcionar un comprensivo, la evaluación coordinada que mira a las cuestiones médicas, funcionales, y psicosociales / profesionales de esta población debe usar un equipo interdisciplinario de personas con la maestría especial en la inhabilidad y el conocimiento de polio.
  3. Un compras de parada. En una clínica de paciente externo, la clase de evaluación descrita en números 1 y 2 encima está la mejor realizada en un ajuste donde el paciente encuentra a todos los miembros del equipo interdisciplinario en una manera secuencial sobre un intervalo relativamente corto de 2 a 3 días, a diferencia de una evaluación poco sistemática, intermitente realizada a lo largo de muchos días o semanas en ajustes múltiples. Esta clase de estructura es conveniente y eficiente así como rentable para el paciente. Para el personal esto proporciona la oportunidad para frecuente cara a cara la comunicación mientras la evaluación está en el progreso, y sobre el terreno, la consulta de disciplina enfadada que utiliza los intereses especiales y la maestría de miembros individuales.
  4. Una dimensión de tiempo. Una evaluación que se extiende más de 2 a 3 días (más bien que un solo mañana (de mañana) o la tarde) introduce (presenta) una dimensión de tiempo. Encontramos que esto permite al paciente una oportunidad de integrar el proceso de evaluación, clarificar preguntas, y comenzar a dar más siendo realistas con unas las implicaciones de un cambio de la salud y el estado funcional. Esto, a su turno, parece hacer a los pacientes más dóciles con recomendaciones terapéuticas.
  5. Diagnóstico por exclusión. Como las post-polio se relacionó las complicaciones son diagnosticadas por la exclusión, es esencial que cada paciente reciba una historia cuidadosa y el examen físico, con estudios apropiados de laboratorio, radiografías, y pruebas diagnósticas para excluir otras condiciones médicas, ortopédicas, o neurológicas que podrían causar o el agravamiento de los síntomas de presentación.
  6. La expectativa de mejora. Creemos esto cada uno quien viene a la clínica puede ayudar independientemente de etiología subyacente o la severidad de inhabilidad. Por consiguiente, nuestro objetivo consiste en que cada uno, aunque ellos pueden poner en práctica sólo unas las recomendaciones e intervenciones, sentirá mejor físicamente y emocionalmente y alcanzará un nivel mejorado de función. Por la misma señal, no hay ninguna cura, y cada mejora está dependiente sobre el compromiso paciente y la cooperación.

Una evaluación típica en nuestra clínica amplía más de 2 ½ días, con el primer día reservado para evaluaciones por el equipo los miembros quien incluyen a una enfermera, el médico, el terapeuta físico, el terapeuta ocupacional, el trabajador social, y, si necesitado, un  ortesista

Ven al paciente al principio por la enfermera quien hace una evaluación breve del pasado y el estado de salud corriente, clarifica los objetivos del paciente para la visita de clínica, coordina las evaluaciones por el equipo miembros, programa pruebas diagnósticas, y asiste con la educación de familia y el paciente. La evaluación médica consiste en historia comprensiva y el examen físico con la atención especial en la historia a los detalles de la enfermedad inicial con la polio aguda y su dirección, y un foco especial durante el examen físico sobre conclusiones neurológicas y músculo esqueléticas. Hay también un análisis de estación y el paso y del empleo y la necesidad de ortesis y otro equipo duradero médico. Además, el médico determina la necesidad de la radiografía, el laboratorio, y estudios de electrodiagnóstico, e inicia remisiones a otras disciplinas de rehabilitación (eg, el especialista en nutrición, el consejero profesional, el psicólogo) así como otros especialistas médicos y\o quirúrgicos como necesitado.

La evaluación del terapeuta físico es basada en protocolo perfilado por el Herrero, [6] e incluye una prueba de manual de línea de fondo de grupos de músculo principales, la medida de gama principal conjunta de movimiento y la longitud de pierna, y una evaluación de posturas habituales durante la categoría, la sesión, el dormir, y el paseo. Esto también incluye un análisis de actividades y las posiciones que provocan o relevan el músculo y dolores conjuntos. La evaluación del terapeuta ocupacional es basada en formato descrito por Joven, [7] e incluye una evaluación de actividades lo que producen el dolor, la debilidad, o el fatiga, cuando los síntomas ocurren, y como ellos interfieren con los papeles de la persona. La atención especial es pagada a la frecuencia y la intensidad de actividades en el de casa, en trabajo, en la comunidad, y durante viajes, y al empleo de o la necesidad de artículos adaptables.

La evaluación de trabajo social enfoca en como problemas de salud nuevos y la pérdida funcional chocan con el paciente, la familia, significativo otros, y colegas en trabajo, la escuela, o en otro sitio fuera de casa. Hay también un esfuerzo de identificar estrategias que se adaptan usadas por o disponible al individuo, y evaluar el impacto emocional de la polio original experimentan y lo relacionan con los sentimientos corrientes de tener una segunda inhabilidad. [8,9] Además, el trabajador social facilita remisiones y el acceso a recursos de comunidad y servicios, incluyendo el grupo de apoyo de post-polio local.

Sobre el segundo día, obtenemos cualesquiera estudios necesarios de laboratorio, radiografías, y pruebas diagnósticas para echar una mano a la regla otras condiciones médicas, ortopédicas, o neurológicas que podrían causar o el agravamiento de los síntomas de presentación del paciente.

Para casi cada paciente, sentimos que un estándar electromiograma /nervio el estudio de conducción (EMG/ NCS) es esencial de confirmar la presencia de una célula vieja anterior de cuerno (AHC) la enfermedad, identificar grupos de músculo principales con la participación subclínica, establecer una línea de fondo, y la ayuda excluye cierto otro neurológico y condiciones de myopathic. No creemos estudios más sofisticados con la fibra sola EMG (SFEMG) o EMG macro son indicados en este tiempo en el ajuste rutinario clínico, como ellos no han ayudado a separarse el sintomático del paciente asymptomatic o demostraron útil en la dirección de la dirección clínica. [10] una excepción a esto es el informe por Troyano et Al-, [11] que describe un subgrupo de pacientes quien tienen un positivo IV Tensilon (edrophonium el cloruro) la prueba durante SFEMG y responden clínicamente a Mestinon oral (pyridostigmine el bromuro). La dosis recomendada es los incrementos graduales de Mestinon hasta 60 mg tres veces a día para los pacientes quien tienen la debilidad nueva neurogenic y pueden ser supervisados estrechamente para efectos de lado y la respuesta.

Los resultados preliminares de un estudio reciente por el Doctor Troyano (visto el Boletín de prensa GINI el 30 noviembre 1997) de improviso han lanzado unos se dudan sobre la eficacia de Pyridostigmine en PPS. “Pyridostigmine no ha sido encontrado para proporcionar ventajas significativas en lo que concierne a la calidad de vida, el fatiga, o la fuerza de músculo isométrica [de pacientes que presentan PPS síntomas] comparado con placebo, aunque una tendencia haya sido notada hacia la fuerza aumentada en músculos muy débiles. “
LincsPPN Administración de Web el 20 de marzo 1998.

Una batería estándar de proteger pruebas, como un SMA 24, el panel de tiroides, ayunando la glucosa, etc., usada sobre una base rutinaria no es generalmente provechosa o rentable, con la excepción posible de cretina quinasea (CK). En el estudio de Clínica Mayo, [3] 10 de 32 sujetos sintomáticos (el 31 %) tenían suave para moderadamente elevado CK nivela, mientras ninguno de 18 asymptomatic sujetos tenía niveles anormales. Sin embargo, si es útil supervisar niveles de CK sobre una base regular para asistir en la determinación del pronóstico a largo plazo o como una ayuda en la dirección clínica no es todavía clara. En los pacientes quien son relativamente inactivos, demasiado pesados, o tienen una historia de familia de enfermedad de arteria coronaria, nosotros recomiendan un lípido plasma y el estudio de concentración lipoproteína. En un informe preliminar de 64 sujetos de post-polio sintomáticos, de acuerdo et Al-[12] encontraron hyperlipidemia en 16 de 24 hombres (el 66 %) y 10 de 40 mujeres (el 25 %). No había ninguna evidencia para sugerir que este encuentro sea relacionado con la historia de polio; con más probabilidad esto es una reflexión de deconditioning y el estado malsano alimenticio encontrado en muchas personas con problemas musculoskeletal y daños de movilidad.

Los pacientes quien tenía la participación respiratoria al principio y tienen una historia de enfermedad pulmonar o la escoliosis tienen una capacidad vital que protege moderada con sus otros signos vitales. Si la capacidad vital es menos que el predicho el 50 % o la historia y la autorización de situación clínica, estudios de función pulmonares son obtenidos con juegos de sangre arteriales (ABGs). Si el paciente tiene la curvatura significativa espinal, un 36-en, la gravedad la película de escoliosis cargada es obtenida para proporcionar una línea de fondo para exámenes de continuación. Los pacientes con la frontera o ABGS anormal y\o síntomas respiratorios se remiten un pulmonologist para la remota evaluación y la dirección.

Además de complicaciones respiratorias, tragando dificultades puede ser más común que antes realizado (comprendido). En un estudio reciente por Sonies y Dalakas [13] de 32 pacientes, 14 (el 44 %) tenían los síntomas de dificultades nuevas que tragan, y de 18 asymptomatic sujetos, todos excepto un tenían alguna anormalidad sobre las pruebas detalladas de función de oropharyngeal. Los pacientes quien presenta a nuestra clínica con cualesquiera dificultades que tragan se remiten un especialista para la remota evaluación y la dirección.

Finalmente, la mañana del tercer día de la evaluación de cada paciente en nuestra clínica es usada para completar cualesquiera evaluaciones inacabadas y sostener un equipo la conferencia con el paciente y la familia. Esta conferencia es usada para repasar los resultados de pruebas diagnósticas y hablar de nuestras impresiones y recomendaciones para intervenciones. Dan a pacientes una copia escrita de recomendaciones y entonces ven en siguen (llevan a cabo) 6 a 8 semanas más tarde para evaluar la eficacia de las intervenciones y hacen cualesquiera modificaciones o sugerencias adicionales para la dirección. A partir de entonces, ven a pacientes como necesitado y en intervalos anuales para una repetición la evaluación funcional y el prueba de músculo manual así como una historia y físico.

Diagnóstico Diferencial

En general, hemos encontrado que los pacientes el más en peligro para el desarrollo de problemas nuevos son los que experimentaron la polio más severa en el inicio, aunque no sea insólito ver a pacientes con los síntomas de post-polio típicos quien tenían la polio aparentemente muy suave con la recuperación excelente clínica. El más comúnmente, el inicio de estos problemas nuevos está insidioso, pero en muchas personas ellos pueden ser precipitados por acontecimientos específicos como un accidente menor, la caída (otoño), el período de resto de cama, o el beneficio de peso. Característicamente, los pacientes declaran que un acontecimiento similar experimentó varios años antes no habrían causado la misma disminución en la salud y la función. De la misma manera, problemas nuevos pueden comenzar coexistiendo problemas médicos, como la diabetes, desarrollar o empeorar.

Los síntomas experimentados por sobrevivientes de polio, lamentablemente son limpiamente comunes y no específicos. La carencia de especificidad y un racimo característico de síntomas ha conducido a algunos observadores a la pregunta, y validez de los síntomas y la existencia de un diagnóstico ” del síndrome de post-polio. ”

Antes de que una prueba de pathognomic sea encontrada, este dilema indudablemente persistirá. Sin embargo, los profesionales de salud quien se ha hecho experimentados en este campo en los últimos años generalmente convienen que allí son los rasgos definidos cualitativos de estos síntomas que son razonablemente característicos. Una descripción de los síntomas más comunes basados en las historias de pacientes vistos en nuestra clínica y de los que descritos en la literatura es presentada con una descripción de las características de personalidad comúnmente encontradas en pacientes de polio.

Fatiga.

La fatiga es a veces focal, pero más típicamente generalizado y por lo general es descrito como el agotamiento aplastante o parecido a una gripe de dolor acompañado por un cambio marcado del nivel de energía, la resistencia, y la vigilancia a veces mental. Esto típicamente es traído por una acumulación de actividades lo que antes han sido realizados sobre una base diaria sin el esfuerzo especial o séquela sensible. Comúnmente, esto ocurre tarde por la tarde o la noche y es descrito por alguna gente como ” la golpeadura de una pared. ” Cuando esto ocurre, esto se hace necesario para individuos para parar lo que ellos hacen, descansan, y, si posibles, toman una siesta corta. El fatiga que ocurre sobre el despertamiento puede reflejar las perturbaciones de sueño que son comúnmente debido a musculoskeletal el dolor, pero también pueden reflejar el sueño apnea. La fatiga que tiende a durar todo el día es atípica de síndrome de post-polio y debería hacer uno considera otros diagnósticos.

El cálculo diferencial para la fatiga es extenso, pero las consideraciones deberían incluir tales desórdenes que la anemia, miastenia graves, infecciones crónicas, hipotiroidismo, colágenos desórdenes, la depresión, y los efectos de lado de medicaciones.

Dolor. El dolor de post-polio ocurre en músculos, uniones, o ambos. El dolor de músculo a veces es descrito como ser ” cerca de la superficie ” y con frecuencia es asociado con la hipersensibilidad y una sensación “de avance lento” o “cramping”, en particular de noche. Sin embargo esto más a menudo presenta como un profundo, el dolor de dolor el que muchos pacientes dicen está similar al dolor de músculo experimentado durante su enfermedad aguda años antes. Estos dolores de músculo a menudo son agravados por la actividad física, la tensión, y la temperatura fría. El dolor conjunto también comúnmente es asociado con actividades específicas físicas como el porte de peso, pero sólo raras veces (poco probable) es acompañado por aumentando y\o la inflamación. Muestran el predominio de dolor por el método de locomoción para 114 pacientes en la Mesa 3. [14] Estos dolores por lo general son mejorados por medidas conservadoras apuntadas a la tensión mecánica que reduce, pacing actividades, apoyando músculos debilitados, estabilizando movimientos anormales conjuntos, y mejorando biomecánicos del cuerpo durante actividades comunes diarias. Usamos a agentes antinflamatorios con moderación, y luego sólo en el dosis bajo para complementar medidas conservadoras. Las radiografías de los dolorosos, el peso que lleva uniones típicamente muestran cambios degenerativos lo que son desproporcionadamente suaves comparados al importe de la tensión las uniones han sostenido, a veces durante décadas. Hasta en uniones seriamente deformes, con la excepción posible de la columna vertebral, cambios rubicundos degenerativos son raros.

El cálculo diferencial para el músculo y dolores conjuntos es también extenso, pero debería comenzar con condiciones comúnmente asociadas con el desgaste crónico musculoskeletal como osteoarthritis, bursitis, tendonitis, y acentuar mialgia. Además, los desórdenes que tienen el músculo significativo y\o manifestaciones conjuntas deberían ser excluidos, como polymyalgia reumática, fibromialgia, polymyositis, y la artritis reumatoide. Muchos los problemas que aparecen ser relacionados con “el uso excesivo” de músculos débiles con la unión anormal y el miembro biomecánicos simplemente pueden representar las consecuencias inevitables de inhabilidad crónica y estar no más común en sobrevivientes de polio que ellos están en individuos con otras enfermedades neuromuscular. Si el uso excesivo crónico es el presente (regalo) de patología único o principal subyacente, entonces las medidas conservadoras descritas en el párrafo anterior a menudo pueden reducir la marcha o prevenir la remota deterioración y posiblemente conducir a una inversión de síntomas y la función mejorada.

Mesa 3

PREDOMINIO DE DOLOR CRÓNICO POR MÉTODO DE LOCOMOCIÓN EN 114 PACIENTES DE POST-POLIO
Método de Locomoción Número Número (y Por ciento)
Con Dolor
Ambulatorio, ninguna abrazadera (independiente) 67 56 (84)
Ambulatorio, con abrazadera (independiente) 12 11 (92)
Ambulatorio, con muletas (independientes) 21 21 (100)
Locomoción de silla de ruedas (independiente) 7 7 (100)
La locomoción de silla de ruedas (necesita al ayudante) 7 7 (100)
Total 114 102 (90)
Reimprimidlo con permiso de Herrero LK, McDermott K. Dirección de causas contra trato de efectos. En Halstead LS, Wiechers HACE, editores. Investigación y los Aspectos Clínicos de los Tardíos Efectos de Poliomielitis. Llanos Blancos, NUEVA YORK: marzo de Monedas de diez centavos; 1987:122.

Debilidad y pérdida funcional. La debilidad nueva puede aparecer en músculos antes afectados y en músculos creídos ser antes ahorrada por la polio. La debilidad está por lo general la más prominente sin embargo en los músculos el más con severidad complicados en la enfermedad inicial. La capacidad Disminuida funcional tiende a la paralela la debilidad de músculo y puede ser bastante dramática si la reserva funcional hubiera sido marginal. Una de las características de muchos sobrevivientes de polio era su capacidad de aparecer “normal” o la función en un extraordinariamente nivel alto de funcionamiento sobre relativamente pocos grupos de músculo fuertes. Esto era posible debido al arbitrario, la naturaleza dispersada de los déficit de motor y la capacidad misteriosa del cuerpo de compensar con el músculo poco convencional y la función conjunta. En esta situación, la debilidad de inicio tardío de un músculo crítico a menudo conduce a la interrupción de un equilibrio delicado que ha sido mantenido durante años, conduciendo a una cantidad desproporcionada de pérdida funcional.

Las personas con la participación de un o ambas piernas podrían aumentar la dificultad en el paseo, la categoría, la escalera de montañismo, u otras actividades de resistencia. Los individuos con las extremidades por lo visto normales superiores quien han “andado” sobre sus armas(brazos) con muletas durante años pueden encontrar que ambulating, transferencias, conduciendo un coche o hasta la preparación más cobra los impuestos, y el tiempo requerido para recuperar la fuerza después actividades ahora es aumentado. Las personas con la debilidad inicial respiratoria pueden desarrollar la dificultad nueva con la respiración, sobre todo de noche o con el esfuerzo. Los pacientes quien tenían tragando dificultades con su polio original pueden desarrollar problemas nuevos con tragar o el ahogamiento. Y problemas respiratorios que tragan son potencialmente lifethreatening y deberían ser manejados como tal.

Para pacientes con la debilidad nueva (con o sin la atrofia), el cálculo diferencial principal que enfrenta al clínico debe distinguir entre la debilidad neurogenic debido a la polio y la debilidad de desuso causada por la actividad disminuida. Aunque la distinción no esté siempre fácilmente evidente en el ajuste clínico, cuando nuevo neurogenic la debilidad está presente una historia cuidadosa por lo general puede obtener (sacar) un modelo de fuerza disminuida, la resistencia, y funcionar a pesar de tentativas para mantener el nivel habitual y la intensidad de actividad. Rutinario, las actividades diarias que requieren la repetición o contracciones de músculo sostenidas como el paseo, la escalera de montañismo, la categoría, o el empujar una silla de ruedas a veces puede proporcionar un cuadro (imagen) semi-cuantitativo de debilidad nueva cuando el funcionamiento corriente es comparado con actividades similares en el pasado, eg, el número de escalera subida sin la dificultad 1, 3, o hace 5 años contra ahora. Cuando la presencia de debilidad nueva neurogenic está en la duda, una prueba (juicio) de ejercicio con cuidado supervisado es indicada para excluir la posibilidad de debilidad de desuso.

El workup para la debilidad nueva neurogenic debería incluir un EMG/NCS. Aunque los estudios de electrodiagnóstico tengan sus limitaciones hasta en las manos más expertas, ellos proporcionan un instrumento de selección necesario para ayudar excluir unas las causas más comunes de debilidad neurogenic en esta población así como otras condiciones que son relativamente raras. Expresamente, EMG estudios puede indicar la presencia de radiculopathies de la enfermedad de disco u otras causas y ayuda diferencian la polio vieja de otros desórdenes neuromuscular como el inicio adulto la atrofia espinal muscular y myopathies. Los estudios de conducción de nervio pueden identificar la presencia de compresión localizada neuropatías así como generalizaron el periférico neuropatías. El laboratorio de continuación y estudios de imagen pueden ayudar clarificar etiología subyacente sugerido por el examen electrodiagnóstico y revelar otras causas para la debilidad como tumores ocultos, la exposición tóxica metálica, y desórdenes de la endocrina.

Además, cada paciente de polio quien presenta con la debilidad nueva debería ser evaluado con cuidado para excluir la esclerosis amyotrophic lateral (ALS). Aunque haya a menudo unas semejanzas, hay bastantes desemejanzas lo que dos por lo general pueden ser distinguidas sin la gran dificultad. Durante los años, hubo la especulación considerable que una infección de antecedente con la polio podría ser asociada con el desarrollo ALS más tarde en la vida. [15,16] Sin embargo, con el interés reciente a las tardías complicaciones de polio y el entendimiento nuevo sobre unos los mecanismos posibles patosilogia, ahora parece probable que muchos los pacientes quien tenían la polio y más tarde han sido diagnosticados como el teniendo de(habiendo) de una forma benigna de ALS eran misdiagnosed. En una reexaminación de cinco pacientes con una historia y de la polio y ALS, Marrón y Patten [16] concluyeron que ninguno de los pacientes ahora sería clasificado como el teniendo (habiendo) ALS, pero bastante como el teniendo de (habiendo) del síndrome de post-polio.

Finalmente, pacientes más viejos con la debilidad nueva neurogenic pueden experimentar los efectos de envejecidos sobre el sistema nervioso y la pérdida gradual de células claves gigantescas anteriores de cuerno. Por esta razón, dan a pacientes más de 60 quien presenta con un cuadro (imagen) clásico de síndrome de post-polio un diagnóstico ” de la debilidad de músculo nueva secundaria al síndrome de post-polio con una contribución desconocida debido a envejecida. ”

Características de personalidad de polio. Muchos trabajadores de asistencia médica quien han sido implicados con los números grandes de pacientes de polio durante las epidemias grandes en los años 1940 y los años 50 han comentado la existencia ” de una personalidad de polio “. [17] Si esto era una función de circunstancias sociales, la respuesta del individuo a la enfermedad, o representó alguna predisposición fisiológica a la polio que se desarrolla que es asociado con cierto   caracterizas conductual es desconocido. Sin embargo, lo han mostrado que hay una predisposición genética a la adquisición de la polio. [18] Además, las personas con la polio tienden a funcionar en niveles altos en muchas áreas. Por ejemplo, se ha relatado que ellos son empleados a tiempo completo en cuatro veces la tarifa del general la población minusválida, [19] ellos tienen más años de educación formal por regla general que el general la población no minusválida, y ellos toman el matrimonio y responsabilidades de familia en aproximadamente la misma tarifa que las personas quien no son incapacitados (inutilizados). [20] Más lejos, muchos estos individuos vencieron un serio y la enfermedad a menudo cambiando vida.

Mientras los comportamientos que han sido aprendidos en relación con la polio podrían variar del individuo al individuo, estos comportamientos ayudaron a cada individuo a sobrevivir – que es uno de los motivos tanta llamada de pacientes de polio ellos mismo sobrevivientes. Estos comportamientos incluyeron la independencia, la perseverancia, la obstinación, la separación, la creatividad, la negación de limitaciones, etc. Como ellos eran acertados una vez, estos mismos comportamientos tienden a surgir más tarde en la vida en enfrentarse otros desafíos y enfermedad. Como un grupo, los sobrevivientes de polio tienden a ser la conducción difícil competente, los cumplidores conscientes de tiempo, altos quien exigen las normas altas de ellos y otros. En un cuestionario, Bruno y Frick [20] encontraron que el Tipo tacaño una cuenta en sobrevivientes de post-polio era considerablemente más alto que esto relatado para una población de control no minusválida. Además, ellos encontraron que el grupo de polio expuso una tarifa alta de síntomas asociados con la tensión crónica la que ellos sintieron podrían iniciar o exacerbar unos los problemas de salud nuevos.

Diagnóstico. Los criterios para el diagnosticar del síndrome de postpolio son puestos en una lista en la Mesa 4. Casi siempre pueden confirmar el primer criterio de diagnosticar la polio paralítica con la información siguiente: 1) una historia creíble de una enfermedad aguda, febril que causa pérdida de motor y ningún déficit sensorial; 2) la presencia(acontecimiento) de una enfermedad similar en familia o contactos de vecindad; 3) la presencia de debilidad focal, asimétrica y\o atrofia por examen; 4) se cambia sobre EMG de denervation crónico con reinnervation compatible con la enfermedad de célula previa anterior de cuerno; y 5) examen de los registros originales médicos siempre que posible.

Mesa 4

CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE SÍNDROME DE POST-POLIO

1. Un episodio previo de polio paralítica inveterada por historia, examen físico, y conclusiones típicas sobre EMG.
2. El estándar EMG la evaluación demuestra cambios compatibles con la enfermedad previa AHC: amplitud aumentada y duración de potenciales de acción de unidad de motor, un porcentaje aumentado de potenciales polyphasic y, en músculos débiles, una disminución en el número de unidades de motor sobre reclutamiento máximo. Fibrillations y ondas(olas) agudas puede o no puede estar presente.
3. Un período de recuperación neurológica seguida por un intervalo ampliado de estabilidad funcional que precede el inicio de problemas nuevos. El intervalo de estabilidad neurológica y funcional por lo general dura 20 o más años.
4. El inicio gradual o abrupto de debilidad (de no desuso) nueva neurogenic en músculos antes afectados y\o naturales. Esto puede o no puede ser acompañar por otros problemas de salud nuevos como la fatiga excesiva, el dolor de músculo, el dolor conjunto, la resistencia disminuida, disminuir la función, y la atrofia.
5. La exclusión de las condiciones médicas, ortopédicas, y neurológicas que podrían causar los problemas de salud puestos en una lista en #4 Encima.

El segundo criterio es un modelo característico sobre EMG. Los cambios sobre la rutina EMG compatible con la polio previa incluyen la amplitud aumentada y la duración de potenciales de acción de unidad de motor, un aumento del porcentaje de a menudo larga duración polyphasic unidades de motor y, en músculos débiles, una disminución en el número de unidades de motor sobre el reclutamiento máximo. De vez en cuando, ondas(olas) positivas agudas y fibrillations están presentes y menos comúnmente, pueden ver fasciculations.

El tercer criterio es un modelo característico de recuperación En pacientes con las tardías complicaciones de polio, el modelo de acontecimientos del inicio de polio al inicio de problemas nuevos es tan característico que cuando esto es ausente el diagnóstico seriamente debería ser preguntado. El modelo generalmente consiste en tres etapas (el Higo 1): 1) polio paralítica en niñez o más tarde en vida; 2) parcial limpiamente (bastante) completar recuperación neurológica y funcional; y 3) un período de estabilidad funcional y neurológica que dura muchos años – por lo general 20 o más.
Higo 1: la historia natural de polio basada en datos de pacientes evaluados en nuestra clínica de post-polio.
A = nacimiento; b = inicio de polio; c = recuperación máxima; d = inicio de problemas de salud nuevos; e = tiempo de evaluación; f = muerte.
Reimprimid con permiso del marzo de Fundación de Defectos de nacimiento de Monedas de diez centavos. [4]

El cuarto criterio es el inicio de debilidad (de no desuso) nueva neurológica que puede venir sobre o sea gradualmente o sea bruscamente. La debilidad nueva neurogenic es esencial para hacer el diagnóstico de síndrome de post-polio y por lo visto refleja nuevo o seguir la disfunción de unidades antes heridas de motor. A menudo esta debilidad nueva es acompañada por un o más de otros problemas de salud nuevos. Aunque la distinción no sea siempre la debilidad fácilmente evidente, nueva neurogenic, en contraste con la debilidad de desuso, con frecuencia puede ser deducida por el inicio de función disminuida a pesar del mantenimiento del nivel habitual y la intensidad de actividad.

Finalmente, el quinto criterio es la exclusión de otras condiciones que podrían causar la debilidad y otros problemas de salud puestos en una lista en la Mesa 2. Además de la distinción entre el desuso y la debilidad neurogenic, hay varios otros dilemas en la fabricación del diagnóstico de síndrome de post-polio. Primero, los síntomas son con frecuencia tan generales  la exclusión de todas las causas posibles no es práctica y puede ser prohibitivamente cara; y el segundo, coexistiendo condiciones médicas, ortopédicas, y\o neurológicas puede estar presente que puede producir un juego similar de traslapar signos y síntomas. Como indicado en la Figura(número) 2, una vez que un problema como la debilidad ocurre – independientemente de etiología subyacente – esto puede iniciar una reacción en cadena de otras complicaciones que hacen el problema original imposible de identificarse.
Higo 2: modelo esquemático que muestra tres causas posibles para tardío neuromuscular y las complicaciones músculo esquelético de polio y sus interacciones.

Nomenclatura. No hay ningún acuerdo general claro sobre la mayor parte nombre apropiado o la etiqueta diagnóstica para usar en pacientes de post-polio con problemas de salud nuevos. Han propuesto a unos términos (condiciones), incluyendo el síndrome de post-polio, la postpolio la atrofia progresiva muscular, y los tardíos efectos de polio. Uno de los motivos que ninguno de estos términos (condiciones) es conveniente para todos los individuos es la carencia de especificidad en criterios diagnósticos. Esto, a su turno, es relacionado con la ausencia de cualesquiera pruebas de patognomónico y nuestro entendimiento incompleto de pato fisiológico subyacente de las quejas de presentación. Otra razón ningún término solo es conveniente para todos los individuos es que puede haber un, dos, o más presente (regalo) de procesos de patológico en cualquier un tiempo la producción de similar, el traslapo de síntomas. La separación del origen de cada síntoma sólo no puede ser poco práctica, pero imposible, que da lugar a la necesidad de a más general y el término menos exacto diagnóstico.

Actualmente, las post-polio la atrofia progresiva muscular (PPMA) tienen los criterios más específicos. Los criterios para hacer el diagnóstico de PPMA incluyen los cinco artículos puestos en una lista en Mesa 3 además de la exigencia de atrofia de músculo nueva. Los cambios sobre la biopsia de músculo en esta evidencia de espectáculo de pacientes de ervation activo en forma de dispersaron fibras anguladas. [21] un término alternativo a PPMA es la enfermedad de neurona de motor de post-polio (PPMND), el que tiene el mismo significado, pero tiene la ventaja de ser más genérico y menos restrictivo.

El síndrome de post-polio es un término más heterogéneo y por lo tanto más práctico en el ajuste típico clínico. Sin embargo, esto no debería ser usado sin criterio para cada persona con una historia de polio paralítica con una queja nueva. Los criterios para la fabricación de este diagnóstico son basados suponiendo que el proceso de patológico principal implique la disfunción de unidad nueva de motor con una contribución variable del uso excesivo de músculo esquelético. Por esta razón, la presencia de debilidad neurogenic, como se considera, un encuentro necesario hace este diagnóstico. Como la información nueva se hace disponible sobre el mecanismo (s) subyacente que produce tardías complicaciones de inicio, estos criterios indudablemente se cambiarán y la terminología nueva para ser desarrollada para encajar nuestro entendimiento mejorado.

Consideraciones Futuras

Antes de que una prueba definida esté disponible, el síndrome de post-polio permanecerá un desafío diagnóstico lo que probablemente se hará más difícil en años que viene. Es verdadero que ya extensamente saben la historia natural y los síntomas de síndrome de post-polio. Sin embargo, como el interés y el conocimiento sobre el síndrome de post-polio siguen cultivándose y ampliarse, sobrevivientes de polio (y los que equivocadamente creen que ellos tenían la polio) se hará más sofisticada en la correspondencia de sus síntomas – o sea deliberadamente o sea inconscientemente – con los que descritos en la literatura médica. Si esto se hace un fenómeno extendido, esto podría disminuir la credibilidad del diagnóstico de síndrome de post-polio con varias consecuencias posibles desafortunadas: 1) esto puede hacerlo más difícil de obtener el retiro de inhabilidad que usa el síndrome de post-polio como el diagnóstico primario; y 2) esto puede hacer que pagadores de tercero sean menos inclinado para cubrir gastos médicos asociados con el diagnóstico de síndrome de post-polio. Para estos motivos, es crucial que todos los pacientes sigan teniendo una evaluación cuidadosa y que los criterios para el diagnóstico perfilado en la Mesa 4 ser seguido.

Otro problema concierne el confundir de los síntomas de síndrome de post-polio con los efectos de envejecido. La edad tacaña de personas que asisten clínicas de post-polio en todo el país está en el medio al tardío de (tarde) de los años 40. Como los años de población de polio, habrá un número creciente de co-morbosidades, y el clasificando de la causa de cada síntoma cada vez más será complicado. En el análisis final, nuestra esperanza principal miente(está) con el encuentro de una prueba diagnóstica que refleja la patología subyacente de síndrome de post-polio que proporcionará el medio de supervisar su historia natural así como el efecto de intervenciones.

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Creado: el 20 de marzo 1998
Modificación pasada: el 29 de marzo 2000

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